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Histiocitosis

Definición:

Es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que incluyen todos un aumento anormal en el número de ciertas células inmunitarias, denominadas histiocitos , que abarcan monocitos, células dendríticas y células macrófagas.

La histiocitosis se clasifica ampliamente en tres clases, pero en este artículo sólo se trata la histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X.

Las otras dos clases son la histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico) y el síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de las células-T).

Nombres alternativos:

Granuloma eosinofílico; Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Histiocitosis de las células de Langerhans; Enfermedad de Letterer-Siwe; Reticuloendoteliosis no lipídica; Histiocitosis X pulmonar; Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La mayoría de los casos de histiocitosis X afecta a niños de 1 a 15 años con una incidencia pico entre los 5 y los 10. Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año.

Las células inmunitarias extra pueden formar tumores que pueden afectar diversas partes del cuerpo. En los niños, generalmente la histiocitosis X compromete los huesos (80%) y puede afectar uno o más sitios, como el cráneo que frecuentemente resulta afectado.

Los tumores producen una apariencia de perforaciones en la radiografía del hueso . Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna vertebral, pueden causar fracturas sin razón aparente. Con frecuencia, se presenta compromiso sistémico (en todo el cuerpo) que ocasiona erupciones, problemas pulmonares, problemas en las encías, inflamación de los ganglios linfáticos, problemas hormonales, agrandamiento del bazo y del hígado y anemia . No es de sorprenderse que, siendo una enfermedad que afecta tantos órganos y sistemas, la histiocitosis pueda ser mortal.

A menudo, los niños mayores de 5 años presentan únicamente compromiso óseo. Infortunadamente, los que sobreviven por largos períodos de tiempo continúan teniendo problemas relacionados con esta afección. Los niños más pequeños, especialmente los bebés, son quienes tienen mayores probabilidades de tener compromiso sistémico y un resultado mortal.

Se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer, pero en las investigaciones más recientes se ha empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario en el que células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Otro tipo de este trastorno, la histiocitosis pulmonar X, se caracteriza por una inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y en los vasos sanguíneos menores de los pulmones y es más común en adultos. Esta inflamación conduce al endurecimiento (fibrosis) y destrucción de las paredes de los alvéolos (partes de los pulmones) y su causa se desconoce. Con frecuencia, las personas entre 30 y 40 años de edad son las más afectadas y los fumadores conforman el 90%. En esta enfermedad, frecuentemente se presenta neumotórax espontáneo .

Granuloma eosinofílico- Radiografía del cráneo

Sistema respiratorio

Fecha de revisión: 10/30/2006
Versión en inglés revisada por: William Matsui, MD, Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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