Tratamiento:

Esta enfermedad se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento, por lo que se debe dejar de fumar.

Dependiendo del pronóstico estimado, a los niños se les pueden suministrar otros medicamentos tales como:

• Ciclofosfamida
• Etopósido
• Metotrexato
• Vinblastina

Además, se puede usar la radioterapia o cirugía para tratar las lesiones óseas.

Otros tratamientos pueden abarcar:

• Antibióticos para combatir infecciones
• Soporte respiratorio con la ayuda de un respirador
• Terapia de reemplazo hormonal
• Fisioterapia
• Champúes especiales para problemas del cuero cabelludo
• Tratamiento complementario para aliviar los síntomas

Grupos de apoyo:

Histiocytosis Association of America: www.histio.org

Expectativas (pronóstico):

La histiocitosis X afecta muchos órganos y puede llevar a la muerte.

Aproximadamente la mitad de las personas afectadas con histiocitosis pulmonar ven una mejoría, mientras que otros finalmente experimentan pérdida permanente de la función pulmonar.

En los niños muy pequeños, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de la gravedad de la enfermedad. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador. Los niños pequeños, especialmente los bebés, tienen mayor probabilidad de presentar síntomas generalizados que conducen a la muerte.

Complicaciones:

Las complicaciones pueden abarcar:

• Fibrosis pulmonar intersticial difusa
• Neumotórax espontáneo

Los niños también pueden presentar:

• Anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea
• Diabetes insípida
• Problemas del pulmón que llevan a insuficiencia pulmonar
• Problemas con la hipófisis que conducen a retraso en el crecimiento

Situaciones que requieren asistencia médica:

La persona debe consultar con el médico si ella o su hijo tienen síntomas de este trastorno. Asimismo, acudir la sala de emergencias si se presenta dificultad respiratoria o dolor de pecho.