Definición:

Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Causas:

Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar o por qué razón algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.

Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida. "Idiopática" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

Síntomas:

• Dolor torácico (ocasionalmente)
• Tos (por lo general seca)
• Disminución de la tolerancia a la actividad
• Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)

Pruebas y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador.

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel ( cianosis) alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno.

El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos ( dedos en palillo de tambor).

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

• Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
• Tomografía computarizada del tórax
• Radiografía de tórax
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre
• Pruebas de la función pulmonar
• Biopsia pulmonar quirúrgica
• Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

Tratamiento:

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Infortunadamente, ningún medicamento ha demostrado mejorar el pronóstico de pacientes con esta afección.

• Para algunas personas, medicamentos como corticoesteroides y fármacos citotóxicos pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación).
• Los estudios clínicos continuados están experimentando con nuevos tratamientos que han demostrado que ayudan a algunas personas con fibrosis pulmonar idiopática.
• El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.
• La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio (la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria).

Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmón.

Grupos de apoyo:

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.

Ver también: grupo de apoyo para la enfermedad pulmonar

Pronóstico:

Algunos pacientes pueden mejorar cuando son tratados con corticosteroides o drogas citotóxicas, pero en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora incluso con tratamiento. Este empeoramiento puede suceder de manera rápida o muy lenta.

Posibles complicaciones:

• Hipoxemia crónica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
• Cor pulmonale
• Neumotórax
• Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia respiratoria

Cuándo contactar a un profesional médico:

Solicite una cita médica si presenta:

• Tos regular
• Dificultad para respirar

Prevención:

El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero no se conoce la forma de prevenir su causa.