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Enfermedad venooclusiva pulmonar - Toda la información

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva

Definición:

Es una forma extremadamente rara de hipertensión arterial en el área pulmonar.

Ver también: hipertensión pulmonar primaria

Causas, incidencia y factores de riesgo:

En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce, pero puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión pulmonar, congestión e hinchazón de los pulmones.

Síntomas:

Signos y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico.

El examen puede revelar:

El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el tórax y los pulmones con un estetoscopio. Este tipo de examen se denomina auscultación.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Tratamiento:

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:

  • Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
  • Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Se puede necesitar un trasplante de pulmón.

Expectativas (pronóstico):

Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.

Complicaciones:

  • Dificultad respiratoria progresiva
  • Hipertensión pulmonar
  • Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
  • Expectoración con sangre

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.

  • Reviewed last on: 6/10/2008
  • Sean O. Stitham, MD, private practice in Internal Medicine, Seattle, Washington; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Schwarz MI, Collard HR, King TE. Diffuse Alveolar Hemorrhage and Other Rare Infiltrative Disorders. In: Mason RJ, Murray J, VC Broaddus, Nadel J. Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2005: chap. 56.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
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