Definición:

Es una forma extremadamente rara de hipertensión arterial en el área pulmonar.

Ver también: hipertensión pulmonar primaria

Causas, incidencia y factores de riesgo:

En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce, pero la afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión de la arteria pulmonar, al igual que congestión e hinchazón de los pulmones.

Síntomas:

• Dificultad para respirar
• Fatiga por esfuerzo
• Desmayo
• Expectoración con sangre
• Dificultad respiratoria al estar acostado

Signos y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico.

El examen puede revelar:

• Hipertensión arterial en las venas de los pulmones
• Aumento de la presión en las venas del cuello
• Dedos en palillo de tambor
• Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis)
• Hinchazón de las piernas

El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Gasometría arterial
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Cateterismo cardíaco
• Angiografía pulmonar
• Ecocardiografía
• Biopsia de pulmón

Tratamiento:

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:

• Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
• Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Se puede necesitar un trasplante de pulmón.

Expectativas (pronóstico):

Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.

Complicaciones:

• Dificultad respiratoria progresiva
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
• Expectoración con sangre

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.