Tratamiento:

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:

• Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
• Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Se puede necesitar un trasplante de pulmón.

Expectativas (pronóstico):

Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.

Complicaciones:

• Dificultad respiratoria progresiva
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
• Expectoración con sangre

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.