Tratamiento:

Un diagnóstico temprano de FQ y un plan de tratamiento integral pueden mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida. El control y vigilancia son muy importantes. De ser posible, los pacientes deben recibir cuidados en clínicas con especialidad en fibrosis quística, las cuales pueden encontrarse en muchas comunidades. Cuando los niños llegan a la adultez, deben transferirse a un centro especializado en fibrosis quística para adultos.

El tratamiento para los problemas pulmonares abarca:

• Antibióticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por vía oral o aplicarse por vía intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis quística pueden tomar antibióticos sólo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis por lo regular son más altas de lo normal.
• Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vías respiratorias.
• Terapia sustitutiva de la enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar la expectoración.
• Alta concentración de soluciones salinas (solución salina hipertónica).
• Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida (PPV, por sus siglas en inglés) anualmente (pregúntele al médico).
• El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos.
• Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad pulmonar empeore.

Los problemas pulmonares también se tratan con ejercicio aeróbico u otras terapias para adelgazar el moco y facilitar su expectoración fuera de los pulmones. Éstas abarcan: chaleco de percusión, percusión manual del pecho, A-capella o dispositivo TheraPEP.

El tratamiento para problemas intestinales y nutricionales (ver: consideraciones nutricionales para la fibrosis quística) puede abarcar:

• Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos (ver: consideraciones nutricionales para la fibrosis quística).
• Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas.
• Suplementos vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K.
• El médico puede sugerir otros tratamientos si usted tiene heces muy duras.

El cuidado y la vigilancia en el hogar debe abarcar:

• Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los químicos de uso doméstico, el humo de la chimenea y el moho o los hongos.
• Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias. Esto debe hacerse de una a cuatro veces cada día. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la percusión torácica y el drenaje postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas.
• Tomar bastantes líquidos. Esto es particularmente válido para los bebés, los niños, en clima cálido, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad física extra.
• Hacer ejercicio dos o tres veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta son buenas opciones.

Grupos de apoyo:

Para buscar información y recursos adicionales, ver: grupo de apoyo para la fibrosis quística.

Pronóstico:

La mayoría de los niños con fibrosis quística son bastante saludables hasta que llegan a la adultez. Pueden participar en la mayoría de las actividades y deben ser capaces de asistir a la escuela. Muchos adultos jóvenes con fibrosis quística terminan la universidad o encuentran empleo.

La enfermedad pulmonar finalmente empeora al punto en que la persona queda incapacitada. Actualmente, el período de vida promedio de las personas que padecen esta enfermedad y que viven hasta la adultez es de aproximadamente 37 años, un aumento considerable durante las últimas tres décadas.

La muerte generalmente es causada por complicaciones pulmonares.

Posibles complicaciones:

La infección respiratoria crónica es la complicación más común.

• Problemas intestinales como cálculos biliares, oclusión intestinal y prolapso rectal
• Expectoración con sangre
• Insuficiencia respiratoria crónica
• Diabetes
• Infertilidad
• Enfermedad hepática o insuficiencia del hígado, pancreatitis, cirrosis biliar
• Desnutrición
• Pólipos nasales y sinusitis
• Osteoporosis y artritis
• Neumonía recurrente
• Neumotórax
• Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si un bebé o un niño tiene síntomas de fibrosis quística.

Llame al médico si alguna persona con fibrosis quística presenta síntomas nuevos o si los síntomas empeoran, particularmente dificultad respiratoria severa o expectoración con sangre.

Llame al médico si usted o su hijo experimentan:

• Fiebre, aumento de la tos, cambios en el esputo o sangre en el esputo, inapetencia u otros signos de neumonía
• Incremento de la pérdida de peso
• Deposiciones o heces más frecuentes que tienen mal olor o tienen más mucosidad
• Abdomen hinchado o aumento de la distensión