Definición:

Es una presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones, lo cual hace que el lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.

Causas:

El lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde puede recoger oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia todo el cuerpo.

Cuando las pequeñas arterias (vasos sanguíneos) de los pulmones se estrechan, no pueden transportar mucha sangre. Cuando esto sucede, la presión se acumula, lo cual se denomina hipertensión pulmonar.

El corazón necesita trabajar más fuertemente para forzar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión. Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande y no hay suficiente flujo de sangre a los pulmones para recoger oxígeno.

En este momento, la insuficiencia cardíaca compromete el lado derecho del corazón, lo cual se denomina cor pulmonale.

La hipertensión pulmonar puede ser causada por:

• Enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia o la artritis reumatoidea.
• Anomalías congénitas del corazón.
• Coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar).
• Insuficiencia cardíaca congestiva.
• Enfermedad de las válvulas del corazón.
• Infección por VIH.
• Niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico).
• Enfermedad pulmonar, como EPOC o fibrosis pulmonar.
• Medicamentos (por ejemplo, ciertos fármacos para adelgazar).
• Apnea obstructiva del sueño.

En muchos casos, la causa se desconoce. En este caso, la afección se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (HPI) y solía llamarse hipertensión pulmonar primaria (HPP).

La hipertensión arterial pulmonar idiopática (HPI) es infrecuente y afecta más a las mujeres que a los hombres.

Si la hipertensión pulmonar es causada por un medicamento o por una afección conocida, se denomina hipertensión pulmonar secundaria.

Síntomas:

Con frecuencia, la dificultad para respirar o el mareo leve durante la actividad es el primer síntoma. Es posible que se presente frecuencia cardíaca rápida (palpitaciones). Con el tiempo, los síntomas ocurren con actividad más ligera o incluso estando en reposo.

Otros síntomas abarcan:

• Hinchazón de las piernas y los tobillos
• Coloración azulada de los labios o la piel (cianosis)
• Presión o dolor torácico, generalmente en la parte frontal del pecho
• Vértigo o episodios de desmayo
• Fatiga
• Debilidad

Las personas con hipertensión pulmonar a menudo tienen síntomas que aparecen y desaparecen. Ellos informan que tienen días buenos y malos.

Pruebas y exámenes:

Un examen físico puede mostrar:

• Ruidos cardíacos anormales
• Sensación de pulso sobre el esternón
• Soplo cardíaco en el lado derecho del corazón
• Venas en el cuello más grandes de lo normal
• Hinchazón de las piernas
• Inflamación del hígado y el bazo
• Ruidos respiratorios normales

En las primeras etapas de la enfermedad, el examen puede ser normal o casi normal y la afección puede tomar varios meses para ser diagnosticada. El asma y otras enfermedades pueden provocar síntomas similares y se deben descartar.

Entre los exámenes se pueden mencionar:

• Exámenes de sangre
• Cateterismo cardíaco
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Ecocardiografía
• ECG
• Pruebas de la función pulmonar
• Gammagrafía pulmonar
• Arteriografía pulmonar
• Prueba o test de caminata de 6 minutos
• Polisomnografía

Tratamiento:

No existe cura conocida para la hipertensión pulmonar. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir más daño pulmonar. Es importante tratar trastornos médicos que causen hipertensión pulmonar, como apnea obstructiva del sueño, afecciones pulmonares y trastornos de las válvulas del corazón.

Están apareciendo muchas nuevas opciones de tratamiento para la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HPI) y otras formas de hipertensión arterial pulmonar. Los medicamentos que se utilizan para tratar esta afección abarcan:

• Ambrisentan (Letairis)
• Bosentan (Tracleer)
• Bloqueadores de los canales del calcio
• Diuréticos
• Prostaciclina o medicamentos similares
• Sildenafil y medicamentos similares

El médico decidirá cuál es el mejor medicamento para usted. Durante el tratamiento, a usted se le seguirá muy de cerca para vigilar los efectos secundarios y ver qué tan bien está respondiendo al medicamento. Nunca deje de tomar los medicamentos sin consultar con el médico.

A algunos pacientes les administran anticoagulantes para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos en las venas de las piernas y las arterias del pulmón.

Las personas con bajos niveles de oxígeno pueden necesitar oxigenoterapia en el hogar.

A medida que la enfermedad empeore, será necesario hacer cambios en el hogar y conseguir más ayuda para realizar los quehaceres de la casa.

Otros consejos importantes a seguir:

• Evite el embarazo.
• Evite las actividades extenuantes y el levantamiento de objetos pesados.
• Evite viajar a grandes altitudes.
• Mantenga al día las vacunas anuales antigripal y antineumocócica.
• Deje de fumar.

Si el tratamiento con medicamentos no funciona, un trasplante de corazón y pulmón o de pulmón solamente le puede servir a algunas personas.

Pronóstico:

El pronóstico a largo plazo ha sido desalentador, pero los nuevos tratamientos pueden llevar a mejores resultados. Algunas personas con esta afección pueden padecer insuficiencia cardíaca que podría llevar a la muerte.

No es una buena idea embarazarse si usted padece esta afección.

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si:

• Comienza a presentar dificultad para respirar con la actividad
• La dificultad para respirar empeora
• Presenta dolor torácico
• Desarrolla otros síntomas

La mayoría de las personas con hipertensión pulmonar primaria se tratan en centros que se especializan en el cuidado de estos pacientes.