Definición:

Se refiere a un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares profundos sufren inflamación y cicatrización.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Las enfermedades pulmonares intersticiales (ILD por sus siglas en inglés) son causadas por la inflamación y cicatrización de los sacos de aire (alvéolos) y sus estructuras de soporte (el intersticio). Esto lleva a la reducción en los niveles de oxígeno en la sangre.

Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden dividir en dos grandes grupos:

• Las que no tienen causa conocida (enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas)
• Las que tienen una causa identificable

Un sistema reciente divide las enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas en los siguientes tres grupos:

• Fibrosis pulmonar idiopática/neumonitis intersticial usual (IPF/UIP por sus siglas en inglés)
• Neumonitis intersticial inespecífica (NSIP, por sus siglas en inglés)
• Neumonitis intersticial aguda (AIP, por sus siglas en inglés)

Existen docenas de causas diferentes de las enfermedades pulmonares intersticiales. Muchas toxinas ocupacionales pueden causarlas, incluyendo:

• Asbestos
• Polvo del carbón
• Polvo del algodón
• Polvo de arena (sílice)

A las personas que están altamente expuestas a causas conocidas de enfermedad pulmonar ocupacional en el lugar de trabajo, como los mineros, los chorreadores de arena, los trabajadores de barcos y otros, generalmente se les somete a un examen rutinario para detectar enfermedad pulmonar.

En ocasiones, el hecho de tener pájaros como mascotas o bañarse en tinas calientes también puede causar algunas formas de esta enfermedad.

Las siguientes enfermedades pueden causar enfermedad pulmonar intersticial:

• Lupus
• Artritis reumatoidea
• Sarcoidosis
• Esclerodermia

Algunos medicamentos, como bleomicina, amiodarona y metotrexato, también pueden causar esta enfermedad.

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la enfermedad pulmonar intersticial y puede igualmente empeorarla.

Síntomas:

• Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)
• Color azulado de labios, piel y uñas debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre (cianosis)
• Disminución de la tolerancia a la actividad
• Tos seca
• Respiración acelerada
• Dificultad respiratoria en reposo o al estar activo

Signos y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio. El médico también puede notar aleteo nasal.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Exámenes de sangre para evaluar las enfermedades del tejido conectivo
• Broncoscopia con biopsia transbronquial
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Biopsia de pulmón
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre en reposo o durante el ejercicio
• Pruebas de la función pulmonar

Tratamiento:

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Con mucha frecuencia, se recetan medicamentos antinflamatorios, como los corticosteroides o fármacos inmunodepresores.

En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que la persona esté más cómoda y apoyar la función pulmonar. Se le suministrará oxígeno a aquellas personas que presenten niveles bajos de este gas en la sangre. La rehabilitación pulmonar puede ayudar a las personas con enfermedad pulmonar intersticial avanzada.

Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo:

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar a menudo al participar en un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la enfermedad pulmonar.

Expectativas (pronóstico):

Las posibilidades de recuperación o de que la enfermedad empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Complicaciones:

• Hipoxemia
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia respiratoria
• Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)

Situaciones que requieren asistencia médica:

La persona debe consultar con el médico si tiene dificultad respiratoria de cualquier duración en reposo.

Prevención:

Evitar la exposición a sustancias que se sabe causan enfermedad pulmonar.

El hecho de dejar de fumar puede impedir que la enfermedad pulmonar intersticial empeore.