Definición:

Se refiere a un grupo de trastornos en los cuales las cámaras cardíacas no pueden llenarse de sangre adecuadamente debido a la rigidez del corazón.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

En la miocardiopatía restrictiva, el corazón es normal en tamaño o ligeramente más grande; sin embargo, no puede relajarse normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón en los cuales la sangre regresa del cuerpo al corazón (diástole).

En una etapa posterior de la enfermedad, el corazón no puede bombear la sangre eficientemente. La función cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a uno o ambos ventrículos y puede estar asociada con una enfermedad del músculo cardíaco.

Las causas más comunes de miocardiopatía restrictiva son amiloidosis y cicatrización del corazón de causa desconocida (fibrosis miocárdica idiopática). Esta miocardiopatía frecuentemente se encuentra después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva pueden ser, entre otras:

• Enfermedad cardíaca carcinoide
• Enfermedades del revestimiento del corazón (endocardio) como la fibrosis endomiocárdica y el síndrome de Loeffler (raro)
• Sobrecarga de hierro (hemocromatosis)
• Fibrosis por radiación
• Sarcoidosis
• Esclerodermia
• Tumores del corazón

Síntomas:

Los síntomas de insuficiencia cardíaca son los más comunes y, por lo regular, se desarrollan lentamente con el tiempo. Sin embargo, algunas veces, los síntomas empiezan muy repentinamente y son graves.

Los síntomas comunes son:

• Tos
• Dificultad respiratoria:
  • en la noche
  • especialmente cuando se hace ejercicio
  • cuando se está acostado
• Fatiga, baja tolerancia al ejercicio
• Pulso rápido e irregular
• Inapetencia
• Hinchazón del abdomen
• Hinchazón de los pies y de los tobillos

Otros síntomas pueden abarcar:

• Dolor torácico
• Disminución de la lucidez mental o la concentración
• Retraso del desarrollo (en los niños)
• Baja producción de orina
• Necesidad de orinar por la noche (en los adultos)
• Shock (hipotensión arterial)

Signos y exámenes:

Un examen puede mostrar:

• Venas del cuello agrandadas (distendidas) o que sobresalen
• Hepatomegalia
• Crepitaciones pulmonares al igual que ruidos cardíacos distantes o anormales al escuchar el tórax con un estetoscopio (auscultación)
• Acumulación de líquido en las manos y los pies
• Signos de insuficiencia cardíaca

Los niños tendrán:

• Dificultad para alimentarse
• Piel pálida
• Crecimiento deficiente
• Pulsos débiles en las piernas y los brazos

Los exámenes para la miocardiopatía restrictiva abarcan:

• Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria
• Tomografía computarizada del tórax
• Radiografía de tórax
• ECG (electrocardiograma)
• Ecocardiografía y estudio Doppler
• Resonancia magnética del tórax
• Gammagrafía del corazón (MUGA, RNV)
• Estudios del hierro sérico

La miocardiopatía restrictiva puede ser difícil de diferenciar de la pericarditis constrictiva. Una biopsia del músculo cardíaco o un cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Tratamiento:

Cuando se encuentra la causa de cualquier miocardiopatía, se trata esa afección.

Se conocen pocos tratamientos efectivos para la cardiomiopatía restrictiva. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para controlar los síntomas o prevenir problemas:

• Medicamentos anticoagulantes, ya sea ácido acetilsalicílico (aspirin) o warfarina
• Quimioterapia (en algunas situaciones)
• Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración
• Medicamentos para prevenir o controlar los ritmos cardíacos anormales o irregulares
• Esteroides para causas específicas

Se puede considerar la posibilidad de hacer un trasplante de corazón si la actividad cardíaca es muy deficiente y el paciente tiene muchos síntomas.

Expectativas (pronóstico):

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico es de 9 años.

Complicaciones:

• Arritmias
• Regurgitación mitral
• Insuficiencia cardíaca progresiva
• Regurgitación tricuspídea

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si tiene síntomas miocardiopatía restrictiva.