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Colangitis esclerosante primaria; CEP
Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.
En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto a menudo se desconoce.
La enfermedad con frecuencia se observa en pacientes que tienen:
Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.
Esta enfermedad también puede ser causada por:
Los primeros síntomas por lo general son fatiga, color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia) y picazón. Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.
Otros síntomas pueden abarcar:
Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico descartará enfermedades que causen problemas similares. Por ejemplo, a usted lo examinarán para ver si tiene cálculos en la vesícula biliar o las vías biliares.
Los exámenes que muestran colangitis comprenden:
Los exámenes de sangre abarcan:
Los medicamentos que se puede usar abarcan:
Procedimientos quirúrgicos:
El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:
Algunos pacientes desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares. Asimismo, los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, como ascitis y várices.
Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.
Gordon FD. Primary sclerosing cholangitis. Surg Clin North Am. 2008;88:1385-1407.
Tung BY, Kowdley KV. Sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2006:chap 65.
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