Definición:

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

Causas:

En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto a menudo se desconoce.

La enfermedad con frecuencia se observa en pacientes que tienen:

• Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
• Sarcoidosis
• Pancreatitis crónica
• Muchos trastornos autoinmunitarios

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

• Coledocolelitiasis
• Toxicidad a raíz de químicos, cobre y ácidos biliares
• Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

Síntomas:

Los primeros síntomas por lo general son fatiga, color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia) y picazón. Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.

Otros síntomas pueden abarcar:

• Inapetencia y pérdida de peso
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Episodios repetitivos de colangitis

Pruebas y exámenes:

Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico descartará enfermedades que causen problemas similares. Por ejemplo, a usted lo examinarán para ver si tiene cálculos en la vesícula biliar o las vías biliares.

Los exámenes que muestran colangitis comprenden:

• Tomografía computarizada del abdomen
• Ecografía abdominal
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
• Biopsia del hígado
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
• Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)

Los exámenes de sangre abarcan:

• Enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)

Tratamiento:

Los medicamentos que se puede usar abarcan:

• Colestiramina
• Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
• Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
• Antibióticos para infecciones en las vías biliares
• Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)

Procedimientos quirúrgicos:

• Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
• Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
• Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
• Trasplante de hígado

Pronóstico:

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:

• Cirrosis biliar
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunos pacientes desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares. Asimismo, los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, como ascitis y várices.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.

Posibles complicaciones:

• Várices esofágicas sangrantes
• Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrosis e insuficiencia hepática
• Infección del sistema biliar (colangitis)
• Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
• Deficiencias vitamínicas