Tratamiento:

Los medicamentos que se puede usar abarcan:

• Colestiramina
• Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
• Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
• Antibióticos para infecciones en las vías biliares
• Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)

Procedimientos quirúrgicos:

• Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
• Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
• Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
• Trasplante de hígado

Pronóstico:

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:

• Cirrosis biliar
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunos pacientes desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares. Asimismo, los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, como ascitis y várices.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.

Posibles complicaciones:

• Várices esofágicas sangrantes
• Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrosis e insuficiencia hepática
• Infección del sistema biliar (colangitis)
• Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
• Deficiencias vitamínicas