Definición:

Es un trastorno que implica episodios ocasionales de debilidad muscular y, algunas veces, niveles de potasio en la sangre más altos de lo normal.

Es un grupo de trastornos genéticos que abarcan: parálisis periódica hipocaliémica y parálisis periódica tirotóxica.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se cree que la parálisis periódica hipercaliémica se debe a genes defectuosos y, en la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ocasionalmente, se presenta en familias de manera aleatoria. Se cree que el trastorno se debe a problemas con la forma como el cuerpo controla los niveles de electrolitos en las células.

A diferencia de otras formas de parálisis periódica, las personas con este tipo de parálisis no tienen bajos niveles de potasio en la sangre. De hecho, puede haber niveles de potasio altos o normales en el torrente sanguíneo durante o entre los ataques.

Los factores riesgos abarcan antecedentes familiares de parálisis periódica. La afección ocurre en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas y afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres.

Síntomas:

El trastorno involucra ataques intermitentes de debilidad muscular o pérdida de movimiento muscular (parálisis). Entre los ataques, se presenta fuerza muscular normal.

Los ataques normalmente empiezan en la niñez y la frecuencia con la cual se presentan varía. Algunas personas tienen varios ataques al día. Los ataques típicamente duran sólo de 1 a 2 horas, pero algunas veces pueden durar hasta un día.

La debilidad o parálisis:

• Ocurre con mayor frecuencia en los hombros y las caderas
• Puede comprometer también brazos y piernas
• Se presenta con mayor frecuencia mientras se descansa de una actividad
• Se puede presentar al despertarse
• Aparece y desaparece
• Normalmente dura menos de 24 horas

Los desencadenantes pueden abarcar:

• Reposar después del ejercicio
• No comer (ayunar)
• Exposición al frío
• Consumir cantidades pequeñas de potasio

La glucosa y los medicamentos insulínicos, los cuales desencadenan ataques de otras formas de parálisis periódica, no provocan ataques de parálisis periódica hipercaliémica.

Signos y exámenes:

Es posible que el médico sospeche la presencia de parálisis periódica hipercaliémica sobre la base de los antecedentes familiares del trastorno. Otras pistas para este trastorno son síntomas de debilidad muscular que aparecen y desaparecen, y resultados normales o altos en un examen de potasio.

Entre los ataques, un examen físico no muestra nada anormal. Durante un ataque, los reflejos musculares pueden disminuir o estar ausentes y los músculos pueden estar flácidos en lugar de estar rígidos. Los grupos musculares cerca del cuerpo, como los hombros y las caderas, están comprometidos más a menudo que los brazos y las piernas.

• Un ECG o registro gráfico del corazón puede ser anormal durante los ataques.
• Una EMG o registro gráfico muscular generalmente es normal entre ataques y anormal durante éstos.
• Una biopsia del músculo puede mostrar anomalías

El médico puede llevar a cabo exámenes adicionales para descartar otras causas.

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir ataques posteriores.

Los ataques casi nunca son lo suficientemente graves como para requerir tratamiento de emergencia. Sin embargo, la debilidad puede empeorar con ataques repetitivos, de manera que el tratamiento para prevenir los ataques debe hacerse lo más pronto posible.

La administración de glucosa o de otros carbohidratos (azúcares) durante los ataques puede reducir la gravedad de los síntomas. Para detener los ataques súbitos, es posible que sea necesario administrar calcio por vía intravenosa o diuréticos, como la furosemida. Igualmente puede ser necesaria la administración de glucosa e insulina por vía intravenosa para ayudar a reducir la debilidad sin disminuir los niveles de potasio.

Un medicamento llamado acetazolamida previene ataques en muchos casos. Los diuréticos tiazídicos, como clorotiazida, también son efectivos y tienen menos efectos secundarios que la acetazolamida.

Expectativas (pronóstico):

Algunas veces, los ataques desaparecen por sí solos en una época posterior de la vida; sin embargo, los ataques crónicos generalmente provocan debilidad muscular progresiva que está presente inclusive entre dichos ataques.

La parálisis periódica hipercaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir e incluso neutralizar la debilidad muscular progresiva.

Complicaciones:

• Cálculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida)
• Arritmias cardíacas durante los ataques (poco comunes, no mortales)
• Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
• Debilidad muscular progresiva

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si presenta debilidad muscular intermitente, especialmente si existen antecedentes familiares de parálisis periódica.

Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (el 911 en los Estados Unidos) en caso de presentarse desmayo o dificultad para respirar, hablar o tragar, los cuales son síntomas de emergencia.

Prevención:

El tratamiento previene ataques de debilidad.