Es un trastorno que interfiere con la capacidad del cuerpo para descomponer el hierro y ocasiona la absorción de demasiada cantidad de este elemento del tubo digestivo.
La hemocromatosis ocurre cuando se acumula demasiado hierro en el cuerpo, particularmente en el hígado, dando como resultado una hepatomegalia .
Hay dos formas de hemocromatosis: primaria y secundaria.
La hemocromatosis primaria es causada por un problema con los genes o por recibir un gran número de transfusiones de sangre, lo cual incrementa los niveles de hierro. Este tipo de hemocromatosis es el trastorno genético más común en los Estados Unidos y afecta aproximadamente a 1 de cada 200 a 300 estadounidenses.
La hemocromatosis secundaria o adquirida puede ser causada por enfermedades como la talasemia o la anemia sideroblástica, especialmente si la persona ha recibido un gran número de transfusiones. En ocasiones, se puede observar con anemia hemolítica, alcoholismo crónico y otras afecciones.
La hemocromatosis afecta más a los hombres que a las mujeres y es particularmente común en personas de raza blanca originarias del occidente de Europa. Los síntomas se observan a menudo en hombres entre los 30 y los 50 años, y en mujeres mayores de 50 años, aunque algunas personas pueden presentar problemas hacia la edad de 20 años. El riesgo que uno tiene de sufrir hemocromatosis es mayor si alguien más en la familia tiene o ha padecido esta afección.
Bacon BR. Iron Overload (Hemochromatosis) In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 231.