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Anemia de Fanconi

Nombres alternativos:

Tratamiento:

Si los cambios en las células sanguíneas son de leves a moderados y no se necesita una transfusión, muchos médicos recomiendan un período de observación con revisiones frecuentes de los conteos sanguíneos y exámenes anuales de la médula ósea. Los médicos también vigilan los cánceres secundarios. En el corto plazo, tomar factores de crecimiento, como la eritropoyetina, G-CSF y GM-CSF, puede mejorar los conteos sanguíneos. Los investigadores están estudiando otros factores de crecimiento para estimular las plaquetas.

Un trasplante de médula ósea puede curar los problemas de conteos sanguíneos de la anemia de Fanconi. La mejor fuente donante es la de un hermano compatible para HLA. Otras fuentes son las células sanguíneas del cordón umbilical y la médula ósea de personas no emparentadas. Un trasplante de médula ósea es muy efectivo y, aunque puede haber efectos secundarios del tratamiento, los cuidados de personas con anemia de Fanconi tienden a mejorar durante el trasplante. La tasa de éxito es alta para aquellas personas que encuentran un donante.

Aunque un trasplante de médula ósea exitoso puede curar los problemas de la médula generados por la anemia de Fanconi, las personas con esta afección están en riesgo de padecer otros cánceres y deben someterse a chequeos regulares por parte de un médico.

Antes del trasplante de médula ósea, el tratamiento estándar era la terapia hormonal combinada con dosis bajas de esteroides (hidrocortisona, prednisona). Los médicos utilizan este método en personas que no tienen un donante de médula ósea. La mayoría de los pacientes responden a la terapia hormonal; sin embargo, cuando la droga se suspende, todos los pacientes presentan recaídas y finalmente, en la mayoría de los casos, estos medicamentos dejan de ser efectivos.

Las transfusiones o los antibióticos se pueden utilizar para tratar los síntomas debidos a bajos conteos sanguíneos, como sangrado, infecciones o anemia sintomática (fatiga, dificultad respiratoria, dolor de pecho, mareos). Las personas con conteos bajos de glóbulos blancos, llamados neutrófilos, que presentan fiebre usualmente se tratan con antibióticos intravenosos.

La mayoría de las personas con esta afección visita regularmente a un especialista en trastornos sanguíneos (hematólogo), a un médico que trata enfermedades relacionadas con las glándulas (endocrinólogo) y a un médico especialista en los ojos (oftalmólogo). Igualmente, es posible que acudan donde un médico especialista en huesos (ortopedista), un ginecólogo o un especialista en enfermedades renales (nefrólogo) si es necesario.

Expectativas (pronóstico):

La supervivencia de pacientes con anemia de Fanconi que se ha reportado puede variar de una persona a otra. El pronóstico es desalentador en personas con conteos sanguíneos bajos. Probablemente se ha mejorado la supervivencia con los tratamientos nuevos y mejorados, como el trasplante de médula ósea.

Aunque los transplantes de médula ósea pueden restaurar los conteos sanguíneos, los pacientes con la anemia de Fanconi aún tienen mayor probabilidad de padecer algunos tipos de cáncer, incluyendo leucemia , síndrome mielodisplásico y cáncer hepático .

El médico debe hacer un seguimiento continuo a las mujeres que presenten anemia de Fanconi y estén embarazadas, ya que ellas requieren a menudo transfusiones durante todo el embarazo. La fertilidad disminuye en los hombres, aunque un pequeño número de pacientes con el síndrome de Fanconi ha engendrado hijos.

Elementos de la sangre formados

Fecha de revisión: 4/27/2007
Versión en inglés revisada por: Rita Nanda, M.D., Department of Medicine, Section of Hematology/Oncology, University of Chicago Medical Center, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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