Glucogenosis tipo I
Es un trastorno del metabolismo en el cual el cuerpo no puede descomponer el glucógeno en energía. El glucógeno se almacena en el hígado y los músculos y normalmente se descompone en glucosa cuando la persona no come.
Esta enfermedad también se denomina glucogenosis tipo I.
La enfermedad de Von Gierke ocurre cuando el cuerpo carece de la proteína específica (enzima) que libera glucosa a partir del glucógeno. Esto hace que se acumulen cantidades anormales de glucógeno en diversos tejidos, llevando a que se presente bajo azúcar en la sangre.
Esta enfermedad es hereditaria, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Si ambos padres son portadores del gen defectuoso, cada uno de sus hijos tiene el 25% de probabilidad de padecer la enfermedad.
Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.
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