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Intolerancia hereditaria a la fructosa - Treatment

Nombres alternativos

Fructosemia; Deficiencia de fructosa aldolasa B; Intolerancia a la fructosa; Deficiencia de Fructosa 1,6 bifosfato aldolasa

Tratamiento:

La eliminación total de la fructosa y la sacarosa de la dieta es un tratamiento efectivo para la mayoría de los pacientes. Las complicaciones reciben tratamiento; por ejemplo, algunos pacientes pueden tomar medicamentos para disminuir el nivel de ácido úrico en su sangre y reducir así el riesgo de padecer gota.

Pronóstico:

La intolerancia hereditaria a la fructosa puede ser una enfermedad leve o muy grave.

La eliminación de la fructosa y la sacarosa ayuda a la mayoría de los niños afectados por esta enfermedad.

Unos pocos niños con una forma severa de la enfermedad desarrollarán enfermedad hepática grave. Incluso, la eliminación de la fructosa y la sacarosa de la dieta puede no prevenir la enfermedad hepática grave en estos niños.

El pronóstico de una persona depende de:

  • Qué tan pronto se haga el diagnóstico
  • Qué tan pronto se pueda eliminar la fructosa y la sacarosa de la dieta
  • Qué tan bien trabaja la enzima en el cuerpo

Posibles complicaciones:

  • Rechazo de alimentos que contengan fructosa debido a sus efectos
  • Sangrado
  • Muerte
  • Gota
  • Enfermedad debido al consumo de alimentos que contengan fructosa o sacarosa
  • Insuficiencia hepática
  • Bajo azúcar en la sangre (hipoglucemia)
  • Convulsiones (crisis epiléptica)

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si su hijo presenta síntomas de esta enfermedad después de comenzar la alimentación. Si el niño padece esta enfermedad, los expertos recomiendan acudir a un médico especialista en metabolismo o genética bioquímica.

  • Reviewed last on: 5/15/2011
  • Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Steinmann B, Santer R, van den Berghe G. Disorders of Fructose Metabolism. In: Fernandes J, Saudubray JM, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases. 4th ed. New York, NY:Springer;2006:chap 9.

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