Definición:

Es un raro tumor del páncreas que comienza a partir de un tipo de células llamadas células de los islotes o células insulares.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

En el páncreas normal, unas células llamadas células de los islotes producen hormonas que regulan una diversidad de funciones corporales, como el nivel de azúcar en la sangre y la producción de ácido estomacal.

Los tumores que se originan a partir de las células de los islotes del páncreas también pueden producir una diversidad de hormonas, aunque algunos no lo hacen.

Aunque las células de los islotes producen muchas hormonas diferentes, la mayoría de los tumores libera únicamente una hormona que lleva a síntomas específicos. Los tumores de las células de los islotes pancreáticos pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos).

Los tumores de las células de los islotes comprenden:

• Gastrinomas ( síndrome de Zollinger-Ellison)
• Glucagonomas
• Insulinomas

Un factor de riesgo para el desarrollo de estos tumores es tener antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple Tipo I (NEM I).

Síntomas:

Los síntomas son causados por la hormona que el tumor está produciendo.

Por ejemplo, los insulinomas producen la hormona insulina, lo cual ayuda al cuerpo a bajar los niveles de azúcar en la sangre. Los síntomas pueden abarcar:

• Sentirse cansado o débil
• Temblar o sudar
• Dolor de cabeza
• Hambre
• Nerviosismo, ansiedad o sentirse irritable
• Pensamiento confuso o sentirse intranquilo
• Visión doble o borrosa
• Latidos cardíacos rápidos o fuertes

Si el azúcar en la sangre llega a estar demasiado bajo, usted puede desmayarse, puede tener una convulsión o incluso entrar en coma.

Los gastrinomas producen la hormona gastrina, la cual ayuda al cuerpo a manejar el ácido gástrico. Los síntomas pueden abarcar:

• Dolor abdominal
• Diarrea
• Úlceras en el estómago e intestino delgado
• Vómitos con sangre (de vez en cuando)

Los glucagonomas producen la hormona glucagón, la cual ayuda al cuerpo a elevar los niveles de azúcar en la sangre. Los síntomas pueden abarcar:

• Diabetes (presente en la mayoría de los pacientes)
• Inflamación de la boca y la lengua
• Erupción cutánea con costras o escamas en la cara, el abdomen, los glúteos o los pies, que puede estar llena de líquido claro o pus

Signos y exámenes:

Los exámenes pueden variar dependiendo de los síntomas y pueden incluir los siguientes:

• Nivel de glucosa en ayunas
• Nivel de gastrina
• Prueba de tolerancia a la glucosa
• Prueba de estimulación con secretina para el páncreas
• Nivel de glucagón en sangre
• Péptido C de insulina en sangre
• Nivel de insulina en sangre

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes imagenológicos:

• Tomografía computarizada del abdomen
• Ecografía abdominal
• Ecografía endoscópica
• Resonancia magnética del abdomen

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

Muestra de drenaje venoso de segmentos del páncreas

Ocasionalmente, se necesita cirugía para diagnosticar y tratar esta afección. Durante este procedimiento, el cirujano palpa el páncreas y puede utilizar sondas de ultrasonido.

Tratamiento:

El tratamiento dependerá del tipo de tumor y de si éste es no canceroso (benigno) o canceroso (maligno). Los tumores malignos se pueden diseminar a otros órganos, crecer en forma agresiva y pueden no ser curables. Generalmente, los tumores se extirpan por medio de una cirugía, de ser posible.

En caso de que las células cancerosas y malignas se propaguen (hagan metástasis) al hígado, también se puede extirpar una parte de este órgano, de ser posible. Igualmente, si el cáncer está ampliamente propagado, se pueden utilizar diversas formas de quimioterapia para tratar de reducir el tamaño de los tumores.

Si la producción anormal de hormonas está causando problemas, a usted se le pueden administrar medicamentos para contrarrestar sus efectos. Por ejemplo, con gastrinomas, la sobreproducción de gastrina lleva a la presencia de demasiado ácido en el estómago. Los medicamentos que bloqueen la secreción de ácido pueden reducir los síntomas.

Expectativas (pronóstico):

Usted se puede curar si los tumores se extirpan quirúrgicamente antes de que se hayan diseminado a otros órganos. Si los tumores son cancerosos, se puede utilizar la quimioterapia, pero generalmente no puede curar a los pacientes.

Se pueden presentar problemas potencialmente mortales, como el azúcar muy bajo en la sangre, debido al exceso en la producción hormonal o si el cáncer se propaga por todo el cuerpo.

Complicaciones:

• Diabetes
• Crisis hormonal (si el tumor secreta ciertos tipos de hormonas)
• Hipoglucemia severa (por los insulinomas)
• Úlceras graves en el estómago y en el intestino delgado (por los gastrinomas)
• Diseminación del tumor al hígado

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si presenta síntomas de estos tumores, especialmente si tiene antecedentes familiares de NEM I.

Prevención:

No se conoce ninguna forma de prevención para estos tumores.