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Neoplasia endocrina múltiple (NEM) II - Información general

Nombres alternativos

Síndrome de Sipple

Definición:

Es una enfermedad poco común que se transmite de padres a hijos (hereditaria) y se caracteriza por hiperactividad de la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales y las glándulas paratiroides.

Ver también: neoplasia endocrina múltiple I (NEM I)

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La causa de la NEM II es un defecto en un gen llamado RET. Este defecto hace que muchos tumores aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo. El tumor suprarrenal se denomina feocromocitoma y el tumor tiroideo es un carcinoma medular de la tiroides.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afectar por igual a hombres y mujeres. El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de NEM II.

Existen dos subtipos similares de MEN II: MEN IIa y MEN IIb; este último es menos común.

Glándulas endocrinas

Reviewed last on: 9/4/2008
Sean O. Stitham, MD, private practice in Internal Medicine, Seattle, Washington; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Kronenberg HM. Plyglandular disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 250.

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