Deficiencia familiar de lipoproteinlipasa
Se requiere una dieta completamente libre de grasa.
Los síntomas tienden a disminuir enormemente cuando los pacientes siguen una dieta libre de grasas.
Cuando no hay tratamiento, el exceso de quilomicrones puede llevar a que se presenten episodios de pancreatitis, los cuales pueden ser extremadamente dolorosos. Parece ser que no hay aumento en el riesgo de padecer cardiopatía ateroesclerótica.
Se debe consultar al médico si se presentan algunos de los síntomas asociados con este síndrome y no se han medido los niveles de triglicéridos en la sangre o es el momento de hacerse el examen físico de rutina.
Benlian P, De Gennes JL, Foubert L, Zhang H, Gagne SE, Hayden M. Premature atherosclerosis in patients with familial chylomicronemia caused by mutations in the lipoprotein lipase gene. N Engl J Med. 1997; 336 (14): 1026-1027.
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