Definición:

Es una afección en la cual un tumor por fuera de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales produce una hormona llamada corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El síndrome de Cushing es el resultado del exceso de hormonas glucocorticoides liberadas por un largo período de tiempo. Aproximadamente el 15% de los casos de este síndrome se deben al síndrome de Cushing ectópico.

El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que liberan hormona corticotropina (ACTH). Otras causas del síndrome de Cushing son:

• Liberación excesiva de corticotropina por parte de la hipófisis
• Uso prolongado de medicamentos corticosteroides (con frecuencia utilizados para el tratamiento de enfermedades como la artritis reumatoidea y el asma)
• Tumor de la glándula suprarrenal

Los tumores que pueden, en casos raros, liberar corticotropina abarcan:

• Tumores de células de los islotes del páncreas
• Carcinoma medular de la tiroides
• Tumores de células pequeñas del pulmón
• Tumores del timo

Síntomas:

El síndrome de Cushing ectópico tiende a tener síntomas menos dramáticos que el síndrome de Cushing clásico, pero puede ocurrir con presión arterial más alta y un nivel de potasio más bajo. Igualmente, puede haber pérdida de peso debido al cáncer.

Los síntomas del síndrome de Cushing son:

• Abdomen que sobresale; piernas y brazos delgados (obesidad central )
• Acné o infecciones cutáneas menores
• Joroba de búfalo
• Dolor de cabeza
• Impotencia (en hombres)
• Aumento de la micción
• Cese del ciclo menstrual (en mujeres)
• Cambios mentales
• Marcas purpúreas en la piel del abdomen, los muslos y las mamas
• Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
• Sed
• Debilidad

Signos y exámenes:

Los exámenes que se pueden llevar a cabo abarcan:

• Orina de 24 horas para cortisol y creatinina
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de corticotropina, cortisol y potasio
• Prueba de inhibición con dexametasona
• Glucemia en ayunas
• IRM o TC para encontrar tumores

Tratamiento:

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor, lo cual generalmente es posible cuando éste no es canceroso ( benigno).

En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que el médico pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estos casos, pero el médico puede recetar fármacos para bloquear la producción de cortisol.

Expectativas (pronóstico):

La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.

Complicaciones:

El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía y los niveles altos de cortisol pueden continuar.

Situaciones que requieren asistencia médica:

La persona debe consultar con el médico si presenta síntomas del síndrome de Cushing.

Prevención:

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunos pacientes. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.