Es un grupo de extraños trastornos genéticos en los cuales la persona carece de una proteÃna necesaria para descomponer las moléculas de grasa. Este trastorno hace que se acumulen grandes cantidades de grasa en la sangre.
Hiperlipoproteinemia tipo I; Quilomicronemia familiar
La causa de este trastorno es usualmente un gen defectuoso, que se transmite de padres a hijos de manera autosómica recesiva .
Las personas con esta afección no tienen una sustancia llamada lipoproteinlipasa, sin la cual el cuerpo no puede descomponer la grasa de los alimentos digeridos. Las partÃculas de grasa, llamadas quilomicrones, se acumulan en la sangre.
Los factores de riesgo abarcan:
El trastorno afecta a 1 de cada 1.000.000 personas. Esta enfermedad usualmente se manifiesta en la lactancia o la infancia.
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