Deficiencia familiar de lipoproteinlipasa

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Deficiencia familiar de lipoproteinlipasa

Nombres alternativos:

Hiperlipoproteinemia tipo I; Quilomicronemia familiar

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y los niveles de triglicéridos en la sangre con una dieta muy baja en grasas. El consumo de grasas tiene que estar por debajo de los 20 gr (0,66 oz) diarios para que los síntomas no reaparezcan.

20 gr de grasa equivalen a lo siguiente:

La dieta estadounidense promedio tiene un contenido de grasa promedio de hasta el 45% de las calorías totales. Se recomiendan las vitaminas A, D, E y K liposolubles y suplementos minerales. La asesoría nutricional puede ayudar a los pacientes que intentan seguir una dieta estricta y mantener un consumo adecuado de calorías y nutrientes. La pancreatitis responde a los tratamientos convencionales para este trastorno.

Expectativas (pronóstico):

Las personas con esta afección que siguen una dieta muy baja en grasa pueden vivir hasta la edad adulta.

Complicaciones:

Es posible que se desarrolle una pancreatitis y episodios recurrentes de dolor abdominal.

Los xantomas generalmente no son dolorosos, a menos que haya mucha fricción.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe consultar al médico para hacer un examen si un miembro de la familia padece deficiencia de lipoproteinlipasa. Se recomienda la asesoría genética a cualquier persona que tenga antecedentes familiares de esta enfermedad.

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