Tratamiento:

El tratamiento principal es con fármacos corticosteroides. Cuando la fuerza muscular mejora, por lo regular en 4 a 6 semanas, el medicamento se disminuye lentamente, pero la terapia de mantenimiento con prednisona se puede continuar de forma indefinida. En personas que no logran responder a los corticosteroides, se pueden utilizar medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como metotrexato y azatioprina.

Se ha ensayado la gammaglobulina intravenosa, con resultados mixtos. Es demasiado pronto para conocer qué papel pueden jugar los fármacos biológicos en el tratamiento de esta afección.

Si la afección está asociada con un tumor, ésta puede mejorar si se extirpa dicho tumor.

Expectativas (pronóstico):

La respuesta al tratamiento varía y depende de si hay o no complicaciones. La tasa de mortalidad a 5 años puede ser hasta del 20%.

Muchos pacientes, especialmente niños, entran en remisión (período sin presencia de síntomas) y se recuperan. Para la mayoría de las otras personas, la enfermedad se puede controlar con medicamentos inmunodepresores.

En los adultos, se puede presentar la muerte a raíz de:

• Desnutrición.
• Neumonía.
• Insuficiencia respiratoria.
• Debilidad muscular prolongada e intensa.

Las mayores causas de muerte son cáncer (neoplasia maligna) y neumopatía.

Posibles complicaciones:

• Depósitos de calcio en los músculos afectados, especialmente en niños con la enfermedad.
• Cáncer.
• Cardiopatía, neumopatía o complicaciones abdominales.

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno. Busque tratamiento urgente si presenta dificultad para respirar y dificultad en la deglución.