Definición:

Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas:

Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

• La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo o causa complicaciones serias.
• La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones y los riñones. Hay dos tipos principales de esclerodermia sistémica: enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:

• Dedos de las manos y los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías o cálidas (fenómeno de Raynaud).
• Pérdida del cabello.
• Endurecimiento de la piel.
• Piel anormalmente clara u oscura.
• Engrosamiento de la piel, rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
• Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.
• Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

• Dolor articular.
• Entumecimiento y dolor en los pies.
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones.
• Dolor de muñeca.

Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:

• Tos seca.
• Dificultad respiratoria.
• Sibilancias.

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

• Distensión después de las comidas.
• Estreñimiento.
• Diarrea.
• Dificultad para tragar.
• Reflujo esofágico o acidez gástrica.
• Problemas para controlar las heces (incontinencia fecal).

Signos y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico, el cual puede mostrar piel gruesa, tensa y dura.

Se revisará la presión arterial. La esclerodermia puede causar inflamación grave de los vasos sanguíneos pequeños, como los de los riñones. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial.

Los exámenes de sangre pueden abarcar:

• Pruebas analíticas para anticuerpos antinucleares.
• Pruebas para anticuerpos.
• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés).
• Factor reumatoideo.

Otros exámenes pueden abarcar:

• Radiografía de tórax.
• Tomografía computarizada de los pulmones.
• Ecocardiografía.
• Análisis de orina.
• Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones y el tubo digestivo.
• Biopsia de piel.

Tratamiento:

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia.

El médico recetará medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

• Antinflamatorios potentes llamados corticosteroides.
• Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.
• Antinflamatorios no esteroides (AINES).

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

• Fármacos para la pirosis o problemas de deglución.
• Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial.
• Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.
• Medicamentos para mejorar la respiración.
• Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud.

El tratamiento generalmente también implica fisioterapia.

Grupos de apoyo:

Ver: recursos para la esclerodermia

Expectativas (pronóstico):

Algunas personas con esclerodermia tienen síntomas que se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede causarle daño al corazón, los riñones, los pulmones o el tubo digestivo, lo cual puede ser mortal.

Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Complicaciones:

La causa más común de muerte en personas con esclerodermia es la cicatrización de los pulmones, denominada fibrosis pulmonar.

Otras complicaciones de esclerodermia abarcan:

• Cáncer.
• Insuficiencia cardíaca.
• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar).
• Insuficiencia renal.
• Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos (malabsorción).

Situaciones que requieren asistencia médica:

Solicite una cita con el médico si:

• Tiene síntomas de esclerodermia.
• Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Prevención:

No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.