Definición:

Es una rara afección que involucra inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La vasculitis necrosante, que es muy poco común en niños, se puede presentar en los casos de artritis reumatoidea y se observa con frecuencia en casos de lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa y esclerodermia.

Se desconoce la causa de dicha inflamación, pero es probable que esté relacionada con factores inmunitarios. Los tejidos se necrosan (mueren) y la pared del vaso puede cicatrizar y engrosarse. El vaso puede cerrarse, interrumpiendo el flujo de sangre a los tejidos irrigados por éste. La falta de flujo sanguíneo causará la muerte de los tejidos.

La vasculitis necrosante puede afectar cualquier vaso sanguíneo del cuerpo.

Síntomas:

• Lesiones cutáneas
  • pápula (lesión pequeña, sólida y levantada)
  • de color rojo a púrpura
  • localizadas en piernas, manos u otras partes del cuerpo
• Dedos de la mano que cambian de color (coloración azulada de los dedos de manos y pies)
• Muerte tisular debido a la falta de oxígeno
  • dolor o sensibilidad en el área
  • enrojecimiento de la piel
  • úlceras que no sanan
• Dolor articular
• Dolor abdominal
• Dolor, entumecimiento, hormigueo en un brazo, pierna u otra área del cuerpo
• Cambios o disminución del funcionamiento de un brazo, pierna u otra área del cuerpo
• Fiebre

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

• Debilidad
• Dificultad para deglutir
• Dificultad en el habla
• Dolor de pierna
• Contracciones musculares
• Atrofia muscular
• Dificultad en el movimiento
• Menstruación dolorosa
• Ronquera o cambio de voz
• Fatiga
• Pupilas de diferente tamaño
• Párpado caído

Nota: los síntomas varían dependiendo de la ubicación de los vasos afectados.

Signos y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico. Una evaluación neurológica puede revelar daño a los nervios.

Los exámenes que se puede realizar abarcan:

• Biopsia de músculo, biopsia de nervio o biopsia de un órgano o tejido
• Radiografía de tórax
• Tasa de sedimentación
• Análisis de orina
• Examen de sangre para hepatitis
• Examen de sangre para anticuerpos contra neutrófilos (anticuerpos ANCA)

Tratamiento:

Los corticosteroides (administrados en dosis bajas) u otros medicamentos que inhiban el sistema inmunitario pueden reducir la inflamación de los vasos sanguíneos.

Expectativas (pronóstico):

El resultado varía de acuerdo con la ubicación de la vasculitis y la gravedad del daño a los tejidos.

Complicaciones:

• Daño permanente a la estructura o función del área afectada
• Infecciones secundarias de tejidos necrosados

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas de vasculitis necrosante.

Los síntomas de emergencia son, entre otros: debilidad, dificultad para deglutir, dificultad en el habla, cambios en el tamaño de las pupilas y pérdida del funcionamiento de un brazo, pierna u otra parte del cuerpo.

Prevención:

Se desconoce la forma de prevenir este trastorno.