Definición:

Es una enfermedad poco común que causa fiebres altas, salpullido y dolor articular, y puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica).

La enfermedad de Still es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños. Los adultos pueden tener la misma afección, aunque con mucha menos frecuencia.

La enfermedad del adulto ahora se conoce más comúnmente como enfermedad de Still de inicio en el adulto (ESIA).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Menos de 1 de cada 100.000 personas desarrollan la enfermedad de Still del adulto cada año y es una dolencia que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

La enfermedad de Still que se presenta en niños se denomina artritis idiopática juvenil sistémica.

La causa de la enfermedad de Still del adulto se desconoce y no se han identificado sus factores de riesgo.

Síntomas:

Casi todos los pacientes presentarán fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupción cutánea.

• Es común que se presente dolor articular, calor e hinchazón. Usualmente, varias articulaciones están involucradas al mismo tiempo y, a menudo, los pacientes presentan rigidez articular matutina que dura varias horas.
• La fiebre generalmente aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche.
• La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.

Los síntomas adicionales abarcan:

• Dolor e hinchazón abdominal
• Dolor con una respiración profunda (pleuresía)
• Dolor garganta
• Ganglios linfáticos inflamados
• Pérdida de peso.

Ocasionalmente, se puede presentar inflamación del bazo o del hígado y puede igualmente ocurrir inflamación de los pulmones y del corazón.

Signos y exámenes:

La enfermedad de Still del adulto sólo se puede diagnosticar después de descartar otras enfermedades y es posible que se necesiten muchos exámenes médicos antes de elaborar un diagnóstico final.

Un examen físico puede mostrar fiebre, salpullido y artritis. El médico utilizará un estetoscopio para escuchar los cambios en los ruidos del corazón o los pulmones.

Los siguientes exámenes pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto:

• El conteo sanguíneo completo puede revelar un alto número de glóbulos blancos y un número reducido de glóbulos rojos.
• La proteína C reactiva (PCR), una medida de inflamación, estará más alta de lo normal.
• La ESR (tasa de sedimentación), una medida de la inflamación, estará más alta de lo normal.
• El nivel de ferritina estará muy alto.
• El nivel de fibrinógeno estará alto.
• Las pruebas de la función hepática mostrarán altos niveles de AST/ALT.
• Los exámenes del factor reumatoideo y de AAN serán negativos.

Es posible que se necesiten otros exámenes para verificar si hay inflamación de las articulaciones, el tórax, el hígado y el bazo.

• Ecografía abdominal.
• Tomografía computarizada del abdomen.
• Radiografías de las articulaciones, el tórax o del área del estómago (abdomen).

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los síntomas de la artritis. Generalmente, el ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES), como el ibuprofeno, son el primer tratamiento.

Se puede usar prednisona para los casos más graves.

Si la enfermedad persiste por un período prolongado (se vuelva crónica), se podrían necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario, tales como:

• Anakinra (agonista de los receptores de la interleucina-1).
• Metotrexato.
• Antagonistas del factor de necrosis tumoral (FNT) como Enbrel (etanercept).

Expectativas (pronóstico):

Los estudios muestran que todos los síntomas desaparecen en un año y nunca reaparecen en aproximadamente el 20% de los pacientes; mientras que en alrededor del 30% de los pacientes todos los síntomas desaparecen, pero luego reaparecen varias veces en los siguientes años.

Los síntomas continúan durante un período prolongado (crónicos) en aproximadamente la mitad de los pacientes con enfermedad de Still del adulto.

Complicaciones:

• Artritis en varias articulaciones
• Enfermedad hepática
• Pericarditis
• Derrame pleural
• Esplenomegalia

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto.

Igualmente, si ya le han diagnosticado esta afección, debe llamar al médico si se presenta tos o dificultad respiratoria.