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Contenido en el Idioma Espa±ol de University of Maryland Medical Center.
Enfermedad renal quÃstica medular
Definición:
La enfermedad renal quÃstica medular es un trastorno hereditario en el cual los riñones gradualmente pierden su capacidad para funcionar, debido a la presencia de quistes en la médula (centro) de cada uno de ellos.
Nombres alternativos:
Nefroftisis familiar juvenil; sÃndrome de Senior-Loken
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La enfermedad renal quÃstica medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad de la infancia nefronoptisis juvenil (NPH, por sus siglas en inglés). Ambos llevan a la cicatrización del riñón y formación de cavidades llenas de lÃquido en las partes más profundas del riñón (quistes medulares).
Sin embargo, la NPH se presenta en niños pequeños y generalmente se debe a un rasgo hereditario autosómico recesivo; mientras que la enfermedad renal quÃstica medular se presenta en pacientes mayores y se transmite en un patrón autosómico dominante.
En estas condiciones, los riñones no concentran suficiente orina, llevando a una producción excesiva de ésta y pérdida de sodio, por lo que se pueden requerir suplementos de sal. Los problemas renales adicionales siguen. La mayorÃa de los pacientes con enfermedad renal quÃstica medular llegan a la enfermedad renal en estado terminal entre las edades de 30 y 50. Los pacientes con nefronoptisis juvenil tienen aproximadamente 4 años cuando ésta comienza y dicha condición puede estar asociada con rasgos no renales (como anomalÃas en los ojos), mientras que la enfermedad renal quÃstica medular está limitada únicamente a los riñones.
- Fecha de revisión: 2/3/2006
- Versión en inglés revisada por: Charles Silberberg, DO, Private Practice specializing in Nephrology, Affiliated with New York Medical College, Division of Nephrology, Valhalla, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
- Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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