Definición:

Es un trastorno hereditario en el cual la presencia de quistes en el centro de cada riñón hace que estos órganos gradualmente pierdan su capacidad para funcionar.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La nefropatía quística medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad infantil tuberculosis renal juvenil familiar (NPH, por sus siglas en inglés). Ambas llevan a la cicatrización del riñón y formación de cavidades llenas de líquido (quistes) en las partes más profundas del riñón.

En estas afecciones, los riñones no concentran suficiente orina, llevando a una producción excesiva de ésta y pérdida de sodio.

La MCKD ocurre en pacientes mayores y se hereda en un patrón autosómico dominante, mientras que la NPH se presenta en niños pequeños y generalmente se debe a una herencia autosómica recesiva.

La NPH puede estar asociada con rasgos no renales (como problemas en los ojos), mientras que la MCKD está limitada a los riñones.