Definición:

Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan los ácidos apropiadamente en la orina, dejando la sangre demasiado ácida.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Los riñones ayudan a mejorar el equilibrio ácido-básico (pH) del cuerpo. Las sustancias ácidas en el cuerpo se neutralizan o amortiguan por medio de sustancias alcalinas, principalmente bicarbonato.

Los riñones contienen más de un millón de unidades de filtración llamadas nefronas. El bicarbonato es reabsorbido hacia la sangre en la parte inicial (proximal) del túbulo de cada nefrona. La acidosis tubular renal proximal (ATR tipo II) ocurre cuando los túbulos proximales no reabsorben apropiadamente el bicarbonato, dejando el cuerpo en estado ácido (llamado acidosis).

La ATR tipo II es menos común que la ATR tipo I, se presenta con más frecuencia durante la lactancia y puede desaparecer por sí sola.

Las causas de la ATR tipo II abarcan:

• Cistinosis
• Fármacos como ifosfamida (un fármaco quimioterapéutico), tetraciclina vencida, antibióticos aminoglucósidos o acetazolamida
• Síndrome de Fanconi
• Intolerancia hereditaria a la fructosa
• Mieloma múltiple
• Hiperparatiroidismo primario
• Síndrome de Sjögren
• Enfermedad de Wilson

Síntomas:

• Confusión o disminución de la lucidez mental
• Deshidratación
• Fatiga
• Aumento en la frecuencia respiratoria
• Osteomalacia
• Dolor muscular
• Raquitismo
• Debilidad

Otros síntomas pueden abarcar:

• Disminución del gasto urinario
• Aumento de la frecuencia cardíaca o latidos cardíacos irregulares
• Calambres musculares
• Dolor en los huesos, la espalda, el costado o el abdomen
• Deformidades esqueléticas

Signos y exámenes:

La gasometría arterial y las químicas sanguíneas pueden sugerir la presencia de acidosis metabólica y o desequilibrios electrolíticos, con mucha frecuencia bajos niveles de potasio o bicarbonato.

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Nivel de pH en la sangre
• pH de la orina
• Un análisis de orina puede mostrar niveles anormales de fosfato, calcio, glucosa y aminoácidos en la orina.

Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:

• Prueba de carga ácida (pH)
• Nivel de potasio en la sangre
• Calcio en la orina
• Ácido cítrico en orina
• Nivel de potasio en orina

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es restaurar el pH normal (nivel ácido-básico) y el equilibrio electrolítico normal del cuerpo. Esto corregirá indirectamente los trastornos óseos y reducirá el riesgo de osteomalacia y osteopenia en adultos.

Es posible que algunos adultos no requieran ningún tratamiento, pero todos los niños requieren terapia con álcali para evitar la osteopatía inducida por ácidos, como el raquitismo, y permitir el crecimiento normal. Asimismo, si se puede identificar la causa subyacente, se debe corregir.

Los medicamentos alcalinos, incluyendo el citrato de potasio y el bicarbonato de sodio, corrigen el estado ácido del cuerpo y los niveles bajos de potasio. Igualmente, los diuréticos tiazídicos pueden indirectamente disminuir la pérdida de bicarbonato, pero pueden agudizar los niveles bajos de potasio.

Posiblemente se necesiten suplementos de vitamina D y calcio para ayudar a reducir las deformidades del esqueleto que resultan de la osteomalacia o el raquitismo.

Expectativas (pronóstico):

Aunque la causa de la acidosis tubular renal proximal se puede resolver por sí sola, los efectos y complicaciones pueden ser permanentes o potencialmente mortales. El tratamiento generalmente es exitoso.

Complicaciones:

• Desequilibrios de electrolitos, como la hipocaliemia
• Osteomalacia
• Raquitismo

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si tiene síntomas de acidosis tubular renal proximal.

Consiga ayuda inmediatamente si desarrolla cualquiera de los siguientes síntomas de emergencia:

• Disminución de la lucidez mental o la orientación
• Disminución del estado de conciencia
• Convulsiones

Prevención:

La mayoría de los trastornos que provocan la acidosis tubular renal proximal no se pueden prevenir.