Poliquistosis renal

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Poliquistosis renal

Definición:

Es un trastorno renal hereditario que produce un agrandamiento de los riñones e interfiere con su función debido a los múltiples quistes que se forman en ellos.

Nombres alternativos:

Riñones quísticos; Riñones poliquísticos; Enfermedad renal poliquística autosómica dominante

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La poliquistosis renal (PKD, por sus siglas en inglés) es un trastorno hereditario (con herencia autosómica dominante: si un padre es portador del gen, sus hijos tiene un 50% de probabilidades de padecer el trastorno) en el cual se forman múltiples grupos de quistes en los riñones. Se desconoce el mecanismo exacto que desencadena la formación de dichos quistes.

Esta enfermedad está asociada con: aneurismas cerebrales, divertículos del colon y quistes en el hígado, páncreas y testículos . La mitad de las personas con esta enfermedad también presentan quistes en el hígado.

En los estadios tempranos de la enfermedad, los quistes aumentan el tamaño del riñón e interfieren con su función, provocando presión sanguínea alta crónica e infecciones renales. Estos quistes pueden hacer que los riñones incrementen la producción de eritropoyetina (la hormona que estimula la producción de glóbulos rojos sanguíneos), ocasionando el incremento en la cantidad de glóbulos rojos, en lugar de producirse la anemia esperada de la enfermedad renal crónica.

El sangrado en un quiste puede provocar dolor en el costado . Los cálculos renales son más comunes en las personas que tienen este trastorno. La hipertensión (presión sanguínea alta) causada por los riñones poliquísticos puede ser difícil de controlar.

La enfermedad empeora en forma lenta, ocasionando finalmente la insuficiencia renal en estado terminal. Además, está asociada con la enfermedad hepática , incluyendo la infección de los quistes del hígado. También existe una forma autosómica recesiva de la poliquistosis renal que aparece en la lactantes y niños; esta tiende a ser muy grave y progresa rápidamente, llevando a la insuficiencia renal en estado terminal que generalmente causa la muerte durante estas etapas.

La enfermedad poliquística autosómica dominante se presenta tanto en niños como en adultos, pero es mucho más común en estos últimos, y a menudo no presenta síntomas hasta una mediana edad. Este padecimiento afecta a casi 1 de cada 1.000 estadounidenses, pero el número real puede ser mayor, dado que algunas personas no presentan síntomas. Es posible que el trastorno no se descubra a menos que los procedimientos que revelen la enfermedad se lleven a cabo por otras razones.

Los riesgos abarcan antecedentes personales o familiares de poliquistosis renal.

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