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Poliquistosis renal - Overview

Nombres alternativos

Riñones quísticos; Riñones poliquísticos; Enfermedad renal poliquística autosómica dominante

Definición:

Es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos, en el cual se forman múltiples quistes en los riñones, haciendo que éstos se agranden.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La poliquistosis renal (PKD, por sus siglas en inglés) se transmite de padres a hijos (hereditaria), generalmente como un rasgo autosómico dominante. Si uno de los padres es portador del gen, sus hijos tienen un 50% de probabilidades de padecer el trastorno.

La enfermedad poliquística autosómica dominante se presenta tanto en niños como en adultos, pero es mucho más común en estos últimos, con síntomas que no aparecen hasta una mediana edad. Este padecimiento afecta a casi 1 de cada 1.000 estadounidenses, pero el número real puede ser mayor, dado que algunas personas no presentan síntomas. Es posible que el trastorno no se descubra a menos que los exámenes que revelen la enfermedad se lleven a cabo por otras razones.

También existe una forma autosómica recesiva de la poliquistosis renal y aparece durante la lactancia o la infancia. Este tipo tiende a ser muy grave y progresa rápidamente, llevando a que se presente enfermedad renal en estado terminal y generalmente causando la muerte durante la lactancia o la niñez.

Las personas con esta enfermedad presentan múltiples racimos de quistes que se forman en los riñones. La acción exacta que desencadena la formación de quistes se desconoce. En las primeras etapas de la enfermedad, los quistes hacen que el riñón se inflame, alterando su funcionamiento y llevando a que se presente hipertensión arterial crónica e infecciones renales. Estos quistes pueden hacer que los riñones incrementen la producción de eritropoyetina, una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos. Esto lleva a que haya demasiada cantidad de estos glóbulos, en lugar de la anemia que se observa en la enfermedad renal crónica.

El sangrado en un quiste puede provocar dolor de costado. Los cálculos renales son más comunes en las personas que tienen este trastorno.

La poliquistosis renal está asociada con las siguientes afecciones:

Alrededor de la mitad de las personas con poliquistosis renal tienen quistes en el hígado. Los antecedentes personales o familiares de esta enfermedad incrementan el riesgo para una persona de padecerla.

  • Reviewed last on: 8/13/2009
  • Parul Patel, MD, Private Practice specializing in Nephrology and Kidney and Pancreas Transplantation, Affiliated with California Pacific Medical Center, Department of Transplantation, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 128.

In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 521.

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