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Síndrome de Alport

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• Prevención

Nombres alternativos:

Hematuria, nefropatía y sordera; Nefritis hereditaria; Sordera hereditaria y nefropatía; Nefritis hemorrágica familiar

Tratamiento:

Los objetivos del tratamiento son monitorear y controlar la progresión de la enfermedad al igual que tratar los síntomas; la tarea más importante es el control riguroso de la presión sanguínea alta.

Será necesario el tratamiento de la insuficiencia renal crónica , lo cual incluye modificaciones en la dieta, restricción de líquidos y otros tratamientos. Finalmente, la insuficiencia renal crónica progresa a una enfermedad renal en estado terminal, la cual requiere diálisis o trasplante.

Se puede llevar a cabo la reparación quirúrgica de las cataratas ( extracción de cataratas ) o la reparación del lentícono anterior.

Es posible que la pérdida de la audición sea permanente. La asesoría y la educación para incrementar las capacidades de adaptación, así como también el aprendizaje de nuevas destrezas como la lectura de labios, el lenguaje de signos y el uso de audífonos pueden ser de alguna ayuda. Los hombres jóvenes con síndrome de Alport deben utilizar protección auditiva en ambientes con mucho ruido.

Se puede recomendar la asesoría genética debido al patrón hereditario del trastorno.

Expectativas (pronóstico):

Por lo general, existe un período normal de vida en las mujeres sin ningún signo de la enfermedad, excepto por la sangre en la orina. Raras veces, las mujeres presentan hipertensión, edema y sordera nerviosa como complicación del embarazo.

En los hombres, es probable que se presente sordera, dificultades visuales e insuficiencia renal hacia la edad de 50 años.

Complicaciones:

• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad renal en estado terminal
• Sordera permanente
• Disminución o pérdida de la visión

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se recomienda buscar asistencia médica si se presentan síntomas que sugieran la presencia del síndrome de Alport o si existe un antecedente familiar de este síndrome y la persona está planeando tener niños. Así mismo, si disminuye o cesa el gasto urinario, lo cual puede ser síntoma de insuficiencia renal crónica.

• Fecha de revisión: 12/9/2005
• Versión en inglés revisada por: Colm C. Magee, MD, MPH, Medical Director, Renal Transplant, Brigham & Women's Hospital, and Assistant Professor, Harvard Medical School, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
• Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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