Tratamiento:

Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor. Ellos deben tomar suplementos de ácido fólico, esencial en la producción de glóbulos rojos, debido a la rápida renovación de estos glóbulos.

El propósito del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y limitar la frecuencia de las crisis.

Durante una crisis drepanocítica, es posible que sean necesarios ciertos tratamientos. Los episodios dolorosos se tratan con analgésicos y tomando mucho líquido. Es importante tratar el dolor. Los medicamentos no narcóticos pueden ser efectivos, pero algunos pacientes requerirán medicamentos narcóticos.

La hidroxicarbamida (Hydrea) es un fármaco utilizado para algunos pacientes con el fin de reducir el número de episodios de dolor (incluyendo dolor torácico y dificultad para respirar), pero no funciona con todas las personas.

Se administran antibióticos y vacunas para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.

Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar una crisis drepanocítica y también se pueden utilizar regularmente para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares.

Otros tratamientos para las complicaciones pueden abarcar:

• Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal
• Rehabilitación con medicamentos y asesoramiento para complicaciones psicosociales
• Extirpación de la vesícula (si tiene enfermedad por cálculos)
• Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera
• Irrigación o cirugía para erecciones dolorosas y persistentes (priapismo)
• Cirugía para problemas oculares
• Cuidado de heridas, óxido de zinc o cirugía para úlceras en las piernas

Los trasplantes de médula ósea pueden curar la anemia drepanocítica. Sin embargo, los trasplantes pueden tener muchos riesgos, incluyendo infección, rechazo y enfermedad injerto contra huésped. No son una opción para la mayoría de los pacientes. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes apropiados.

Grupos de apoyo:

La anemia drepanocítica puede causar gran estrés al paciente y a los miembros de la familia. El hecho de unirse a un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común, puede aliviar dicho estrés.

Ver: grupos de apoyo para la anemia drepanocítica

Pronóstico:

En el pasado, la muerte por insuficiencia de un órgano ocurría frecuentemente entre los 20 y 40 años en los pacientes con anemia drepanocítica. Gracias a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.

Las causas de muerte abarcan insuficiencia de órganos e infección. Algunas personas con la enfermedad experimentan episodios menores, breves e infrecuentes, mientras que otras experimentan episodios graves, prolongados y frecuentes con muchas complicaciones.

Posibles complicaciones:

• Síndrome torácico agudo
• Anemia
• Ceguera/deterioro visual
• Síntomas neurológicos (cerebro y sistema nervioso) y accidente cerebrovascular
• Muerte
• Enfermedad de muchos sistemas corporales (riñón, hígado, pulmón)
• Drogadicción (narcóticos)
• Disfunción eréctil (como resultado del priapismo)
• Cálculos biliares
• Crisis hemolítica
• Infección, incluyendo neumonía, inflamación de la vesícula (colecistitis) infección ósea (osteomielitis) e infecciones urinarias
• Destrucción articular
• Úlceras o llagas en las piernas
• Pérdida de funcionamiento del bazo
• Infección por parvovirus B19 que lleva a baja producción de glóbulos rojos (crisis aplásica)
• Síndrome de secuestro esplénico
• Necrosis en el riñón

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si tiene:

• Crisis de dolor
• Cualquier síntoma de infección (fiebre, dolores corporales, dolor de cabeza, fatiga)