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Anemia drepanocítica - Treatment

Nombres alternativos

Anemia causada por drepanocitos; Enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS); Enfermedad de células falciformes

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir el número de crisis.

Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor.

Se deben tomar suplementos de ácido fólico, necesario para la producción de glóbulos rojos.

El tratamiento para una crisis drepanocítica abarca:

  • Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares).
  • Analgésicos.
  • Mucho líquido.

Otros tratamientos para la anemia drepanocítica pueden abarcar:

  • Hidroxicarbamida (Hydrea), un fármaco que en algunas personas puede ayudar a reducir el número de episodios de dolor (incluyendo dolor torácico y dificultad para respirar).
  • Antibióticos para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.

Los tratamientos para las complicaciones de la anemia drepanocítica pueden abarcar:

  • Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal.
  • Rehabilitación con medicamentos y asesoramiento para complicaciones psicológicas.
  • Extirpación de la vesícula en aquellos con enfermedad por cálculos.
  • Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera.
  • Tratamientos, incluyendo cirugía para erecciones dolorosas y persistentes (priapismo).
  • Cirugía para problemas oculares.
  • Cuidado de heridas, óxido de zinc o cirugía para úlceras en las piernas.

Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia drepanocítica; sin embargo, actualmente no son una opción para la mayoría de los pacientes. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes compatibles.

Grupos de apoyo:

El hecho de unirse a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias en común, puede aliviar el estrés relacionado con el cuidado de alguien con una enfermedad crónica. Ver: grupos de apoyo para la anemia drepanocítica.

Pronóstico:

En el pasado, la muerte por insuficiencia de un órgano ocurría frecuentemente entre los 20 y 40 años en los pacientes con anemia drepanocítica. Gracias a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.

Las causas de muerte abarcan insuficiencia de órganos e infección. Algunas personas con la enfermedad experimentan episodios menores, breves e infrecuentes, mientras que otras experimentan episodios graves, prolongados y frecuentes con muchas complicaciones.

Posibles complicaciones:

  • Síndrome torácico agudo
  • Anemia
  • Ceguera/deterioro visual
  • Síntomas neurológicos (cerebro y sistema nervioso) y accidente cerebrovascular
  • Muerte
  • Enfermedad de muchos sistemas corporales (riñón, hígado, pulmón)
  • Drogadicción (narcóticos)
  • Disfunción eréctil (como resultado del priapismo)
  • Cálculos biliares
  • Crisis hemolítica
  • Infección, incluyendo neumonía, inflamación de la vesícula (colecistitis) infección ósea (osteomielitis) e infecciones urinarias
  • Destrucción articular
  • Úlceras o llagas en las piernas
  • Pérdida de funcionamiento del bazo
  • Infección por parvovirus B19 que lleva a baja producción de glóbulos rojos (crisis aplásica)
  • Síndrome de secuestro esplénico
  • Necrosis en el riñón

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si tiene:

  • Crisis de dolor
  • Cualquier síntoma de infección (fiebre, dolores corporales, dolor de cabeza, fatiga)
  • Reviewed last on: 2/28/2011
  • David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc., Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital.

Referencias

Lee MT, Piomelli S, Granger S, et al. Stroke prevention trial in sickle cell anemia (STOP): extended follow-up and final results. Blood. 2006;108:847-852.

Brawley OW, Cornelius LJ, Edwards LR, Gamble VN, Green BL, Inturrisi C, et al. National Institutes of Health consensus development conference statement: hydroxyurea treatment for sickle cell disease. Ann Intern Med. 2008;148:932-938.

Geller AK, O'Connor MK. The sickle cell crisis: a dilemma in pain relief. Mayo Clin Proc. 2008;83:320-323.

Hebbel RP. Pathobiology of sickle cell disease. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone;2008:chap 42.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP, Embury SH. Sickle cell disease. Clinical features and management. In: Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SS, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingston; 2008:chap 43.

U.S. Preventive Services Task Force. Screening for Sickle Cell Disease in Newborns: U.S. Preventive Services Task Force Recommendation Statement. Agency for Healthcare Research and Quality, Rockville, MD. Sep 2007:AHRQ Publication No. 07-05104-EF-2.

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