Tratamiento:

Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor. Se requiere un suplemento con ácido fólico, un elemento esencial en la producción de células, debido a la rápida renovación de glóbulos rojos.

El propósito del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y tratar de limitar la frecuencia de las crisis.

Durante la crisis drepanocítica, es posible que sean necesarios ciertos tratamientos. El tratamiento del dolor es crucial y dichos episodios dolorosos se tratan con analgésicos e hidratación adecuada. Los medicamentos no narcóticos pueden ser efectivos, pero algunos pacientes requerirán medicamentos narcóticos.

Se ha encontrado que la hidroxicarbamida (Hydrea) ayuda a algunos pacientes, reduciendo la frecuencia de las crisis dolorosas y los episodios del síndrome torácico agudo (que incluye dolor en el pecho y dificultad para respirar) y también disminuye la necesidad de transfusiones sanguíneas. Ha habido algo de preocupación acerca de la posibilidad de que esta droga cause leucemia, pero hasta ahora no hay datos definitivos de que Hydrea cause esta enfermedad en pacientes con enfermedad drepanocítica.

Se están desarrollando nuevas drogas para manejar la anemia drepanocítica. Algunos de estos fármacos funcionan tratando de inducir al cuerpo a producir más hemoglobina fetal (disminuyendo por lo tanto la cantidad de drepanocitos) o incrementando la fijación del oxígeno a los drepanocitos. Pero hasta ahora, no existen otras drogas de uso amplio que estén disponibles para tratamiento.

Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad, pero sólo se recomiendan en una minoría de pacientes, sobre todo debido al alto riesgo del procedimiento (las drogas que se necesitan para hacer posible el trasplante son altamente tóxicas) y a la dificultad para encontrar donantes apropiados. Igualmente, los trasplantes de médula ósea son mucho más costosos que otros tratamientos.

Se administran antibióticos y vacunas para prevenir infecciones bacterianas, que son comunes en niños con enfermedad drepanocítica.

Los tratamientos adicionales pueden abarcar:

• Diálisis o trasplante de riñón para casos de enfermedad renal
• Rehabilitación con medicamentos y asesoramiento para complicaciones psicosociales
• Extirpación de la vesícula (si hay enfermedad de cálculos significativa)
• Reemplazo de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera (muerte de la articulación)
• Irrigación o cirugía para priapismo (erecciones dolorosas y persistentes)
• Exanguinotransfusión parcial para el síndrome torácico agudo
• Cirugía para problemas oculares
• Transfusiones o cirugía para eventos neurológicos, tales como accidentes cerebrovasculares
• Cuidado de heridas, óxido de zinc o cirugía para úlceras en las piernas

Grupos de apoyo:

La anemia drepanocítica, al igual que otras enfermedades crónicas potencialmente mortales, puede causar gran estrés al paciente y a los miembros de la familia. El hecho de unirse a un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común, puede aliviar dicho estrés. Ver grupos de apoyo para la anemia drepanocítica.

Expectativas (pronóstico):

En el pasado, la muerte por insuficiencia de un órgano ocurría frecuentemente entre los 20 y 40 años en los pacientes con anemia drepanocítica. Más recientemente, debido a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes viven hasta los 40 y 50 años.

Las causas de muerte abarcan insuficiencia de órganos e infección. Algunas personas con la enfermedad experimentan episodios menores, breves y poco frecuentes, mientras que otras experimentan episodios graves, prolongados y frecuentes que ocasionan muchas complicaciones.

Complicaciones:

• Síndrome torácico agudo
• Ceguera/deterioro visual
• Muerte
• Disfunción eréctil (como resultado del priapismo)
• Cálculos
• Infección, incluyendo neumonía, colecistitis (cálculos), osteomielitis (hueso) e infecciones urinarias
• Destrucción articular
• Úlceras en las piernas
• Pérdida de funcionamiento del bazo
• Enfermedad multisistémica (riñón, hígado, pulmón)
• Consumo excesivo de narcóticos
• Síntomas neurológicos (cerebro y sistema nervioso) y accidente cerebrovascular
• Infección por parvovirus B19 que ocasiona crisis aplásica
• Crisis hemolítica y aplásica recurrente que ocasiona anemia y cálculos
• Síndrome de secuestro esplénico
• Necrosis del riñón

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe consultar al médico si se presenta una crisis dolorosa aguda o al primer signo de cualquier infección.