Es un defecto hereditario enzimático , ligado al sexo, que produce la descomposición de los glóbulos rojos cuando la persona es expuesta al estrés de la infección o a ciertos medicamentos.
Deficiencia de G-6-PD; Anemia hemolÃtica a causa de deficiencia de G-6-PD; Anemia hemolÃtica debido a deficiencia de G-6-PD
El principal efecto de la deficiencia de G-6-PD es la reducción de la enzima G-6-PD en los glóbulos rojos, causando la destrucción de las células (hemólisis). A la larga, esta hemólisis lleva a anemia ya sea de tipo aguda o crónica .
En los Estados unidos, la incidencia de este trastorno es mucho más alta entre la población de raza negra que en las personas de raza blanca y aproximadamente entre el 10 y el 14% de la población masculina negra resulta afectada. Este trastorno puede, en ocasiones, afectar a las mujeres de raza negra pero en un grado leve (dependiendo de su herencia genética).
La enfermedad también tiende a afectar a personas de ascendencia del Medio Oriente, particularmente los descendientes de los judÃos sefardÃes y kurdos.
Las personas que sufren esta enfermedad normalmente no son anémicas y no muestran evidencia de la afección hasta el momento en que sus glóbulos rojos son expuestos a ciertos quÃmicos en alimentos o medicamentos, o al estrés.
Dentro de los medicamentos que pueden precipitar la reacción se pueden mencionar:
La anemia crónica no es afectada por la exposición a estos medicamentos
Otros quÃmicos, como las bolas de naftalina, también pueden producir hemólisis en personas con deficiencia de G-6-PD. El riesgo de sufrir una crisis hemolÃtica aguda se puede disminuir revisando la historia familiar de la persona para buscar antecedentes de anemias hemolÃticas o esferocitosis o realizándole un examen antes de suministrarle alguno de los medicamentos pertenecientes a la lista anterior.
Los episodios generalmente son breves, ya que los glóbulos rojos nuevos (jóvenes) tienen una actividad de la G-6-PD normal.
Los factores de riesgo para desarrollar esta enfermedad son: ser de raza negra, del sexo masculino o tener antecedentes familiares de deficiencia de G-6-PD. Otro tipo de deficiencia de G-6-PD se presenta en personas de raza blanca de origen mediterráneo. Esta forma también está asociada con episodios agudos de hemólisis, pero de mayor duración y gravedad que en los otros tipos de la enfermedad.
Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:658-60.
Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004:1027-28.
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