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Anemia esferocítica congénita

Definición:

Es un trastorno de la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos, que lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura ( anemia hemolítica ).

Nombres alternativos:

Esferocitosis hereditaria; Esferocitosis

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Este trastorno es causado por un gen defectuoso. Este defecto causa una anomalía en la membrana de los glóbulos rojos, de modo que las células afectadas tienen un área superficial más pequeña para su volumen que la de los glóbulos rojos normales y se pueden romper fácilmente. Tener antecedentes familiares de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este trastorno.

La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta.

Este trastorno es más común en las personas que descienden de europeos del norte, aunque se ha encontrado en todas las razas. Los bebés pueden presentar coloración amarillenta de la piel y de los ojos (ictericia), al igual que palidez. En la mayoría de los casos, se presenta agrandamiento del bazo. Después de extirpar el bazo, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad.

Glóbulos rojos normales

Glóbulos rojos con esferocitosis

Células sanguíneas

Fecha de revisión: 4/27/2007
Versión en inglés revisada por: Rita Nanda, M.D., Section of Hematology/Oncology, University of Chicago Medical Center, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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