Contenido Relacionado

Contenido en el Idioma Español de University of Maryland Medical Center

Mielofibrosis primaria - Toda la información

Nombres alternativos

Mielofibrosis; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena

Definición:

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido fibroso (cicatricial).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La causa de la mielofibrosis primaria se desconoce. La cicatrización de la médula ósea hace que se forme sangre en sitios anormales, como el hígado y el bazo, lo cual causa hinchazón de estos órganos.

No hay factores de riesgo conocidos.

El trastorno se desarrolla generalmente con lentitud en personas mayores de 50 años.

Síntomas:

Llenura abdominal relacionada con el agrandamiento del bazo
Dolor óseo
Hematomas
Sangrado fácil
Fatiga
Aumento de la susceptibilidad a infección
Palidez
Dificultad para respirar al hacer un trabajo físico

Signos y exámenes:

El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

CSC (conteo sanguíneo completo)
Conteo de plaquetas

Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Se puede hacer una biopsia de médula ósea para descartar otras causas de los síntomas.

Tratamiento:

No existe tratamiento específico para la mielofibrosis primaria. El objetivo de la terapia es aliviar los síntomas y puede abarcar:

Transfusiones de sangre para corregir la anemia
Radioterapia y quimioterapia
Medicamentos llamados eritropoyetina recombinante o andrógenos para ayudar a estimular la producción de glóbulos rojos
Esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas

En pacientes jóvenes, los trasplantes de médula ósea parecen mejorar el pronóstico.

Expectativas (pronóstico):

Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia severa. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado, y la hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.

La supervivencia promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, muchas personas sobreviven durante décadas.

Complicaciones:

Leucemia mielógena aguda
Insuficiencia hepática

Situaciones que requieren asistencia médica:

Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria, la ictericia y la confusión que empeora requieren atención urgente o de emergencia.

Prevención:

No hay una forma de prevención conocida.

Reviewed last on: 7/11/2008
David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005.

McPherson RA and Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2007:561-62.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.