Definición:

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial (fibroso).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

• Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
• Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
• Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

La cicatrización de la médula ósea significa que la médula no es capaz de producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen, lo cual se denomina hematopoyesis extramedular.

La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. El trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.

Enfermedades como leucemia y linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea y esto se denomina mielofibrosis secundaria.

Síntomas:

• Llenura abdominal relacionada con el agrandamiento del bazo
• Dolor óseo
• Hematomas
• Sangrado fácil
• Fatiga
• Aumento de la probabilidad a contraer una infección
• Palidez
• Dificultad para respirar con el ejercicio

Signos y exámenes:

El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

• CSC (conteo sanguíneo completo)

Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Se puede hacer una biopsia de médula ósea para descartar otras causas de los síntomas.

Tratamiento:

No existe tratamiento específico para la mielofibrosis. El tratamiento depende de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y puede involucrar:

• Transfusiones de sangre para corregir la anemia
• Radioterapia y quimioterapia
• Medicamentos llamados eritropoyetina recombinante o andrógenos para ayudar a estimular la producción de glóbulos rojos
• Esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia

En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad.

Expectativas (pronóstico):

Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.

La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.

Complicaciones:

• Leucemia mielógena aguda
• Insuficiencia hepática

Situaciones que requieren asistencia médica:

Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria o la ictericia que empeoran requieren atención urgente o de emergencia.

Prevención:

No hay una forma de prevención conocida.