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Amiloidosis primaria - Toda la información

Nombres alternativos

Amiloide primario

Definición:

Es un trastorno en el cual las fibras de proteínas se depositan en tejidos y órganos, causándoles daño.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La causa de la amiloidosis primaria se desconoce, pero esta afección está relacionada con una producción anormal de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas.

Los síntomas dependen de los órganos que se ven afectados por los depósitos, como la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

La amiloidosis primaria puede ocasionar las siguientes afecciones:

Los depósitos invaden los órganos afectados haciendo que vuelvan rígidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento. La amiloidosis secundaria se puede presentar a causa de una infección, enfermedades inflamatorias y algunas veces por cáncer.

Aún no se han identificado los factores de riesgo de la amiloidosis. La amiloidosis primaria es poco común y está relacionada con el mieloma múltiple del trastorno de células plasmáticas malignas.

Síntomas:

  • Agrandamiento de la lengua
  • Fatiga
  • Ritmo cardíaco irregular
  • Entumecimiento de manos y pies
  • Dificultad respiratoria
  • Cambios en la piel
  • Dificultades para deglutir
  • Hinchazón de brazos y piernas
  • Debilidad para agarrar con la mano
  • Pérdida de peso

Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Signos y exámenes:

El médico puede descubrir que la persona presenta hepatomegalia o esplenomegalia e igualmente puede haber signos de insuficiencia cardíaca.

Si se sospecha el daño de un órgano específico, el médico puede ordenar exámenes para confirmar la amiloidosis en dicho órgano. Por ejemplo:

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento:

Algunos de los pacientes afectados por amiloidosis primaria responden a la quimioterapia dirigida a las células plasmáticas anormales. Se puede usar el trasplante de células madre, como en el mieloma múltiple.

En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente puede mejorar los síntomas y/o disminuir la progresión de la misma. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.

Expectativas (pronóstico):

La gravedad de esta enfermedad depende de los órganos que han sido afectados. El compromiso del corazón y de los riñones puede conducir a una insuficiencia de estos órganos y a la muerte. El compromiso sistémico está asociado con la muerte en un período de 1 a 3 años.

Complicaciones:

  • Muerte
  • Insuficiencia endocrina (trastorno hormonal)
  • Insuficiencia cardíaca
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia respiratoria

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe buscar asistencia médica si aparecen síntomas acordes con el desarrollo de amiloidosis primaria.

Si la persona sabe que tiene amiloidosis primaria, debe llamar al médico si se presenta dificultad respiratoria, hinchazón persistente de los tobillos u otras áreas, disminución en el gasto urinario u otros síntomas, lo cual puede indicar que se han producido complicaciones.

Prevención:

Se desconoce.

  • Fecha de revisión: 2/26/2007
  • Versión en inglés revisada por:William Matsui, MD, Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
  • Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc

Referencias

Buxbaum JN. The Amyloidoses. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:1540-48.

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