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Hemoglobinuria paroxística nocturna

Definición:

Es una rara enfermedad en la cual los glóbulos rojos se descomponen antes de lo normal.

Nombres alternativos:

HPN

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Las personas con esta enfermedad tienen células sanguíneas a las cuales les falta un gen llamado PIG-A. Este gen permite que una sustancia, llamada glicosil-fosfatidilinositol (GPI, por sus siglas en inglés) ayude a que ciertas proteínas se fijen a las células.

Sin el PIG-A, importantes proteínas no pueden fijarse a la superficie de las células y protegerlas de sustancias destructivas en la sangre. El resultado es una descomposición de las células sanguíneas.

La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad. Se puede confundir con anemia aplásica y convertirse en el síndrome mielodisplásico o leucemia mielógena aguda .

Los factores de riesgo, excepto una anemia aplásica previa, se desconocen.

Referencias:

US Food and Drug Administration. FDA Approves First-of-its-Kind Drug to Treat Rare Blood Disorder . Rockville, MD: National Press Office; March 16, 2007. Release P07-47.

Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med . 2006 Sep 21;355(12):1233-43.

Células sanguíneas

Fecha de revisión: 3/22/2007
Versión en inglés revisada por: Corey Cutler, M.D., M.P.H., F.R.C.P.C, Department of Medical Oncology, Dana-Farber Cancer Institute; Instructor in Medicine, Harvard Medical School, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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