Definición:

Es un trastorno hemorrágico, caracterizado por la presencia de muy pocas plaquetas en la sangre, debido a que éstas están siendo destruidas por el sistema inmunitario. Idiopática quiere decir que se desconoce la causa exacta de la enfermedad.

Debido a que se ha aprendido más acerca de la naturaleza autoinmunitaria de la enfermedad, algunas veces se le denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La enfermedad ocurre cuando las células del sistema inmunitario, llamadas linfocitos, producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas son necesarias para la coagulación normal de la sangre, ya que se juntan para taponar los pequeños agujeros de las vasos sanguíneos dañados.

La presencia de anticuerpos en las plaquetas conlleva a su destrucción en el bazo. Puede ocurrir una erupción cutánea característica, tendencia a formar hematomas con facilidad, sangrado menstrual anormal o pérdida de sangre repentina y severa proveniente del tracto gastrointestinal.

Generalmente, no existen otros hallazgos anormales. En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral y sigue su curso sin tratamiento. En los adultos, usualmente es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede seguir a una infección viral, consumo de ciertos medicamentos, embarazos u otros trastornos del sistema inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, afecta por igual a ambos sexos.

Síntomas:

• Hematoma o equimosis
• Sangrado nasal o bucal
• Sangrado en la piel; también llamado erupción petequial y pequeñas manchas rojas
• Menstruación anormalmente abundante

Signos y exámenes:

Los exámenes incluyen:

• Un CSC (Conteo Sanguíneo Completo) que muestra bajo conteo de plaquetas
• Una aspiración de médula ósea o biopsia que aparece normal
• TPT normal
• TP normal
• Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas

Tratamiento:

En los niños, con frecuencia, la enfermedad transcurre sin tratamiento.

En adultos, el tratamiento inicial generalmente es con una droga llamada prednisona. Algunas veces, se indica una esplenectomía (extirpación del bazo). El bazo es el sitio principal de destrucción de las plaquetas, pero su extirpación solamente elevará el conteo de plaquetas en el 50% de las personas.

Cuando la enfermedad no responde al tratamiento inicial, se pueden aplicar otros tratamientos como:

• Danazol oral (Danocrine)
• Inyecciones con dosis altas de gamma globulina (un factor inmunitario)
• Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario
• Paso de la sangre sobre una columna de proteína A (Prosorba), la cual filtra los anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
• La terapia anti-RhD también puede ser de ayuda para personas con tipos de sangre específicos

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática deben evitar tomar aspirina, ibuprofeno y warfarina, ya que estos medicamentos interfieren con la función de las plaquetas y de la coagulación de la sangre, y puede haber sangrado.

Expectativas (pronóstico):

La probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena con prednisona o con una esplenectomía. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de la remisión.

Complicaciones:

• Sangrado severo
• Sangrado hacia el cerebro o pérdida de sangre hacia el tracto digestivo

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe ir a la sala de emergencias o llamar al número local de emergencia (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si se presentan síntomas nuevos.

Prevención:

Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en niños donde puede estar relacionada con una infección viral. Los métodos de prevención también se desconocen.