Tratamiento:

El tratamiento estándar implica el reemplazo del factor de coagulación faltante. La cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y sitio del sangrado, al igual que de la talla del paciente.

La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos.

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir un tratamiento preventivo regular.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de practicar una extracción dental y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.

Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el riesgo de exposición al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de sangre.

Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulación, tales como el factor VIIa, que pueden ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.

Grupos de apoyo:

Para buscar recursos adicionales, ver grupos de apoyo para la hemofilia.

Expectativas (pronóstico):

Con tratamiento, el pronóstico es bueno y la mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Sin embargo, un pequeño porcentaje de ellas desarrollará inhibidores del factor VIII y puede morir por la pérdida de sangre.

Las personas con hemofilia A deben atenderse regularmente con un hematólogo (médico especialista en la sangre), sobre todo un médico que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias médicas que documenten el nivel del factor VIII que la persona haya tenido, antecedentes de transfusiones del factor (incluyendo los tipos y cantidades), cualquier complicación, al igual que el tipo y cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de que la persona con hemofilia se encuentre en una situación de emergencia.

Complicaciones:

• Deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado recurrente dentro de las articulaciones, las cuales deben ser manejadas por un ortopedista. Estos problemas algunas veces requieren una artroplastia.
• Las transfusiones de sangre repetitivas pueden incrementar el riesgo de contraer VIH y hepatitis. Sin embargo, desde 1985, se mejoraron los procedimientos de tamizaje de la sangre para detectar el VIH. Además, el nuevo tratamiento de termoprocesamiento hace que el material del factor VIII esté libre del VIH y, por lo tanto, seguro para su uso.
• Otra posible complicación es una hemorragia intracerebral (Ver hemorragia intracerebral profunda, hemorragia intracerebral lobular).

Situaciones que requieren asistencia médica:

• Si se presentan síntomas de un trastorno hemorrágico.
• (Solicitar pruebas de detección) si a un miembro de la familia se le ha diagnosticado hemofilia A.
• Si la persona padece hemofilia A y planea tener hijos.