Tratamiento:

El tratamiento estándar implica la reposición del factor de coagulación faltante. La cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y sitio del sangrado, al igual que de la talla del paciente.

La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos.

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir un tratamiento preventivo regular.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.

Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el riesgo de exposición al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de sangre.

Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulación, tales como el factor VIIa, que pueden ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.

Grupos de apoyo:

Para buscar recursos adicionales, ver grupos de apoyo para la hemofilia.

Expectativas (pronóstico):

El desenlace clínico generalmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales.

Los pacientes con hemofilia deben establecer una atención regular con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias clínicas que documenten los antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX, transfusiones de factores (incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situación de emergencia.

Complicaciones:

Se pueden presentar deformidades articulares crónicas a raíz del sangrado dentro de las articulaciones. Esta complicación se puede manejar por un ortopedista especializado. Sin embargo, se puede necesitar artroplastia.

Otra posible complicación es una hemorragia intracerebral.

Las transfusiones repetitivas pueden incrementar ligeramente el riesgo de contraer el VIH y hepatitis; sin embargo, el mejoramiento continuo en los procedimientos de tamizaje de la sangre hace que los hemoderivados sean más seguros como nunca antes.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si:

• Se presentan síntomas de un trastorno hemorrágico.
• A un miembro de la familia le han diagnosticado hemofilia B.
• Usted tiene hemofilia A y planea tener hijos.