Enfermedad de Christmas; Hemofilia por el factor IX
El tratamiento normal es la infusión de concentrados del factor IX para reemplazar el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la infusión depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente. Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B, dado que están en mayor riesgo de desarrollar hepatitis por la exposición a los hemoderivados.
Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en casa, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas severas de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas.
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se pueden administrar concentrados del factor IX a las personas antes de extracciones dentales y cirugía para prevenir el sangrado.
Para obtener información adicional, ver grupo de apoyo para la hemofilia.
El desenlace clínico usualmente es bueno con tratamiento y la mayoría de las personas que padecen hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Un pequeño porcentaje de personas desarrolla inhibidores del factor IX y puede morir debido a la pérdida de sangre.
Las personas con hemofilia B deben establecer una relación continua con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias médicas que describan el nivel del factor IX, antecedentes de transfusiones (incluyendo el tipo y la cantidad), cualquier complicación que haya habido, al igual que el tipo y cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de que la persona con hemofilia se encuentre en una situación de emergencia.