Tratamiento:

El tratamiento normal es la infusión de concentrados del factor IX para reemplazar el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la infusión depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente. Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B, dado que están en mayor riesgo de desarrollar hepatitis por la exposición a los hemoderivados.

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en casa, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas severas de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se pueden administrar concentrados del factor IX a las personas antes de extracciones dentales y cirugía para prevenir el sangrado.

Grupos de apoyo:

Para obtener información adicional, ver grupo de apoyo para la hemofilia.

Expectativas (pronóstico):

El desenlace clínico usualmente es bueno con tratamiento y la mayoría de las personas que padecen hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Un pequeño porcentaje de personas desarrolla inhibidores del factor IX y puede morir debido a la pérdida de sangre.

Las personas con hemofilia B deben establecer una relación continua con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias médicas que describan el nivel del factor IX, antecedentes de transfusiones (incluyendo el tipo y la cantidad), cualquier complicación que haya habido, al igual que el tipo y cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de que la persona con hemofilia se encuentre en una situación de emergencia.

Complicaciones:

• Las deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado recurrente dentro de la articulación, pueden ser manejadas por un especialista en ortopedia.
• También se puede presentar hemorragia intracerebral (como una hemorragia intracerebral profunda o una hemorragia intracerebral lobular).
• Las transfusiones recurrentes pueden exponer la persona al VIH y a la hepatitis (sin embargo, en 1985, se mejoraron los procedimientos de tamizaje de la sangre para detectar el VIH).
• Se puede presentar trombosis después del uso de concentrado del factor IX.

Situaciones que requieren asistencia médica:

• Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas de un trastorno hemorrágico.
• Se debe concertar una cita con el médico (para solicitar un examen) si a un miembro de la familia se le ha diagnosticado hemofilia B.
• La persona debe acudir al médico si tiene hemofilia B y planea tener hijos.