Tratamiento:

El tratamiento estándar es la infusión de concentrados del factor IX para reponer el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la infusión depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del paciente.

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor IX antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.

Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B, dado que hay un aumento en el riesgo de desarrollar hepatitis debido a la exposición a hemoderivados.

Grupos de apoyo:

Para obtener información adicional, ver grupo de apoyo para la hemofilia.

Expectativas (pronóstico):

El desenlace clínico usualmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las personas que padecen hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Un pequeño porcentaje de personas desarrolla inhibidores del factor IX y puede morir debido a la pérdida de sangre.

Los pacientes con hemofilia B deben establecer una atención regular con un hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias clínicas que documenten los antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX, transfusiones de factores (incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situación de emergencia.

Complicaciones:

Se pueden presentar deformidades articulares crónicas a raíz del sangrado recurrente dentro de las articulaciones. Estas deformidades se pueden manejar por parte de un ortopedista especializado. Sin embargo, se puede(n) necesitar artroplastia(s).

También se puede presentar hemorragia intracerebral (como una hemorragia intracerebral profunda o una hemorragia intracerebral lobular).

Las transfusiones repetitivas pueden incrementar ligeramente el riesgo de contraer el VIH y hepatitis; sin embargo, el mejoramiento continuo en los procedimientos de tamizaje de la sangre hace que los hemoderivados sean más seguros como nunca antes.

Se puede presentar trombosis después del uso de concentrado del factor IX.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si:

• Se presentan síntomas de un trastorno hemorrágico.
• A un miembro de la familia le han diagnosticado hemofilia B.
• Usted tiene hemofilia B y planea tener hijos. Hay disponibilidad de asesoría genética.