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Hemofilia B

Nombres alternativos:

Enfermedad de navidad; hemofilia por factor IX

Tratamiento:

El tratamiento rutinario es la infusión de concentrados del factor IX para reemplazar el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la infusión depende de la gravedad y del lugar del sangrado y del tamaño del paciente.

Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B dado el aumento del riesgo de contraer la hepatitis por la frecuente exposición a productos sanguíneos.

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas severas de la enfermedad pueden requerir infusiones profilácticas de concentrado del factor IX de forma regular.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se pueden administrar concentrados del factor IX a las personas antes de practicarles una extracción dental o una cirugía para prevenir el sangrado.

Grupos de apoyo:

Para buscar información adicional, ver grupo de apoyo para la hemofilia .

Expectativas (pronóstico):

El resultado usualmente es bueno cuando se realiza tratamiento y la mayoría de las personas que padecen hemofilia son capaces de llevar una vida relativamente normal. Sin embargo, un pequeño porcentaje desarrolla inhibidores del factor IX y puede morir debido a la pérdida de sangre.

Complicaciones:

Deformidades articulares crónicas, provocadas por el sangrado recurrente dentro de las articulaciones, las cuales deben ser manejadas por un especialista en ortopedia.
Las transfusiones repetidas pueden exponer la persona al VIH y a hepatitis , probabilidad que era mayor antes del año 1985 cuando se mejoraron los procedimientos de tamizaje de la sangre para detectar el VIH.
Otra posible complicación que se puede presentar es una hemorragia intracerebral , como una hemorragia intracerebral profunda o una hemorragia intracerebral lobular) .
La trombosis puede ocurrir después de la aplicación de concentrado del factor IX.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas sugestivos de un trastorno hemorrágico.
Se debe acudir al médico para hacerse un examen de sangre si a un miembro de la familia se le ha diagnosticado hemofilia B.
Se debe buscar asistencia médica si la persona tiene hemofilia B y planea tener hijos.

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Fecha de revisión: 5/3/2006
Versión en inglés revisada por: William Matsui, MD, Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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