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Deficiencia del factor VII

Definición:

Es un trastorno que se da en familias. Es causado por una falta de suficiente proteína factor VII en el plasma y lleva a que se presente coagulación anormal de la sangre.

Nombres alternativos:

Deficiencia del factor extrínseco

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Este trastorno ocurre cuando la persona carece del factor VII, una importante proteína en el proceso de coagulación.

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de actividades que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación, dentro de los cuales está el factor VII. Cada reacción del factor desencadena la próxima reacción y el producto final de la cascada es la formación del coágulo de sangre .

Cuando faltan ciertos factores de la coagulación, la reacción en cadena no tiene lugar en forma normal. En este trastorno, el sangrado puede variar de leve a grave en la misma persona con el tiempo y comenzar durante la lactancia o la infancia. Igualmente, se puede presentar sangrado gastrointestinal y en el sistema nervioso central .

El factor de riesgo es un antecedente familiar de sangrado y la incidencia es de 1 caso por cada 500.000 personas.

Referencias:

Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice . 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone; 2004.

Levi M, Peters M, Büller HR. Efficacy and safety of recombinant factor VIIa for treatment of severe bleeding: A systematic review. Crit Care Med . April 2005;33:883-890.

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