Trastorno hereditario de la coagulación sanguÃnea (formación de coágulos de sangre), debido a la deficiencia de la proteÃna plasmática factor V.
La coagulación sanguÃnea normal es un proceso muy complicado que requiere la intervención de aproximadamente 20 proteÃnas plasmáticas diferentes, denominadas factores de coagulación. Con estos factores, se lleva a cabo rápidamente una serie de reacciones quÃmicas complejas que llevan a la formación de una proteÃna insoluble llamada fibrina, la cual detiene el sangrado. En este trastorno, el sangrado va de leve a severo.
Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o son deficientes, la reacción en cadena no se tiene lugar en forma normal. El factor V es poco común y puede ser causado al heredar un gen defectuoso del factor V o al adquirir un anticuerpo que interfiera con la función normal de este factor.
Un inhibidor del factor V se puede adquirir después de dar a luz, después de una cirugÃa, con enfermedades autoinmunes y ciertos cánceres, en pacientes que están siendo tratados con un cierto tipo de goma de fibrina, y por otras fuentes desconocidas.
Esta enfermedad es similar a la hemofilia , excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno de sangrado es un factor de riesgo.
Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los perÃodos menstruales y después del parto. Los antecedentes familiares de trastornos de sangrado son un factor de riesgo y afectan tanto a hombres como a mujeres por igual. Alrededor de 1 persona por cada millón tiene el trastorno.
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