Definición:

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos sanguíneos en vasos sanguíneos alrededor del cuerpo.

Ver también: síndrome urémico hemolítico

Causas, incidencia y factores de riesgo:

En algunos casos, esta enfermedad es causada por la falta de una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no tener suficiente cantidad de esta enzima hace que se aglutinen o agrupen substancias coagulantes (plaquetas) en la sangre. A medida que las plaquetas se agrupan, hay menos cantidad de ellas disponible en el torrente sanguíneo, lo cual puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura. También puede hacer que los glóbulos rojos se rompan y destruyan en forma prematura.

La PTT puede llevar a que se presente conteo de plaquetas y de glóbulos rojos bajos (causados por la descomposición prematura de dichos glóbulos), función renal anormal y problemas con el sistema nervioso.

La mayoría de los casos de este trastorno no tienen una causa conocida, pero algunos casos pueden ser causados por una falta del gen ADAMTS13 al nacer. Este gen da las instrucciones para producir la enzima involucrada en la coagulación de la sangre. La afección también puede estar relacionada con el cáncer, quimioterapia, infección por VIH, terapia de reemplazo hormonal y estrógenos, al igual que muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina A).