Definición:

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).

Ver también: síndrome urémico hemolítico

Causas:

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no tener suficiente cantidad de esta enzima provoca la coagulación. A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

En muchos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y también puede estar relacionado con:

• Trasplante de médula ósea
• Cáncer
• Quimioterapia
• Infección por VIH
• Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
• Muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina A)

Síntomas:

• Sangrado en la piel o membranas mucosas
• Cambios en el estado de conciencia
• Confusión
• Fatiga fácil
• Fiebre
• Dolor de cabeza
• Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto
• Palidez
• Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura)
• Dificultad respiratoria al esforzarse
• Cambios en el habla
• Debilidad
• Color amarillento de la piel (ictericia)

Pruebas y exámenes:

• Bilirrubina
• Frotis de sangre
• CSC
• Nivel de creatinina
• Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL)
• Biopsia de la membrana mucosa
• Conteo de plaquetas
• Análisis de orina

Tratamiento:

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis) para remover los anticuerpos anormales de la sangre y reponer la enzima faltante.

Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola. La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre, se le agrega plasma y se le retorna a usted a través de una transfusión sanguínea.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestren mejoría. Las personas que no responden a este tratamiento o que presentan recurrencias frecuentes pueden requerir una cirugía para extirparles el bazo o pueden necesitar que les den medicamentos para inhibir el sistema inmunitario (como los corticosteroides).

Pronóstico:

El intercambio de plasma ha mejorado el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, la afección puede volverse prolongada ( crónica).

Posibles complicaciones:

• Insuficiencia renal
• Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
• Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
• Problemas del sistema nervioso
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención:

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.