Definición:

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).

Ver también: síndrome urémico hemolítico

Causas:

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

• A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
• Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con:

• Trasplante de médula ósea.
• Cáncer.
• Quimioterapia.
• Trasplante de células madre hematopoyéticas.
• Infección por VIH.
• Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos.
• Medicamentos (entre ellos ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A).

Síntomas:

• Sangrado en la piel o membranas mucosas.
• Cambios en el estado de conciencia.
• Confusión.
• Fatiga fácil.
• Fiebre.
• Dolor de cabeza.
• Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto.
• Palidez.
• Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura).
• Dificultad respiratoria .
• Cambios en el habla.
• Debilidad.
• Color amarillento de la piel (ictericia).

Pruebas y exámenes:

• Nivel de actividad de ADAMTS 13.
• Bilirrubina.
• Frotis de sangre.
• CSC.
• Nivel de creatinina.
• Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL).
• Biopsia de la membrana mucosa.
• Conteo de plaquetas.
• Análisis de orina.
• Electroforesis para el factor de Von Willebrand.

Tratamiento:

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis más infusión de plasma donado) para remover los anticuerpos que están afectando la coagulación de la sangre y también reponer la enzima faltante.

• Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
• La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre.
• Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a través de una transfusión.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

• Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.
• Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.

Pronóstico:

El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada ( crónica).

Posibles complicaciones:

• Insuficiencia renal
• Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
• Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
• Problemas del sistema nervioso
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención:

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.