Definición:

La anemia aplásica idiopática es una insuficiencia de la médula ósea para producir apropiadamente todos los diferentes tipos de células sanguíneas por una razón desconocida. La médula ósea es el tejido blando dentro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas.

Ver también:

• Anemia
• Anemia aplásica secundaria (adquirida)

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La anemia aplásica idiopática es una afección que resulta de una lesión a las células madre en la sangre, células que se transforman en otros tipos de células sanguíneas. La lesión causa una reducción en el número de todo tipo de células sanguíneas en el cuerpo: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Esta reducción se denomina pancitopenia.

Idiopática significa que se desconoce la causa. Sin embargo, se cree que la anemia aplásica ocurre cuando el cuerpo reacciona contra sus propias células, lo cual se denomina trastorno autoinmunitario.

La enfermedad puede ser aguda o crónica y puede empeorar lentamente. No existen factores de riesgo conocidos.

La anemia aplásica también puede ser causada por ciertas condiciones médicas, como embarazo o lupus, o exposición a algunas toxinas o drogas (incluyendo quimioterapia). Ver también: anemia aplásica secundaria (adquirida).

En algunos casos, la anemia aplásica está asociada con otro trastorno sanguíneo, llamado hemoglobinuria paroxística nocturna (PNH, por sus siglas en inglés).

Síntomas:

Los síntomas son el resultado de la insuficiencia de la médula ósea y la pérdida de la producción de células sanguíneas.

El conteo bajo de glóbulos rojos (anemia) lleva a que se presente fatiga y debilidad.

El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) produce aumento del riesgo de infección.

El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado, especialmente de las membranas mucosas y de la piel.

Los síntomas generales abarcan:

• Encías sangrantes
• Tendencia a la formación de hematomas
• Fatiga
• Infecciones frecuentes o graves
• Sangrado nasal
• Palidez
• Sangrado prolongado
• Frecuencia cardíaca rápida
• Dificultad para respirar con el ejercicio
• Agrandamiento de los ganglios linfáticos (raro)

Signos y exámenes:

• Conteo de glóbulos rojos bajo (anemia)
• Conteo de glóbulos blancos bajo
• Conteo de reticulocitos bajo (los reticulocitos son glóbulos rojos inmaduros)
• Conteo de plaquetas bajo
• Biopsia de médula ósea que muestra pocas células sanguíneas

Tratamiento:

Los casos leves de anemia aplásica se pueden tratar con cuidados médicos complementarios o pueden no requerir tratamiento.

En casos moderados, las transfusiones de sangre y de plaquetas ayudarán a corregir los conteos sanguíneos anormales y aliviar algunos síntomas.

La anemia aplásica severa, que aparece como un conteo sanguíneo muy bajo, es una afección potencialmente mortal. El trasplante de médula ósea se recomienda para enfermedad severa en pacientes jóvenes.

Para adultos mayores o para aquellos que no tengan un donante de médula ósea compatible, la globulina antitimocítica de caballo (Atgam) o la globulina antitimocítica de conejos (timoglobulina) son tratamientos alternativos. Estos medicamentos inhiben el sistema inmunitario del cuerpo, permitiendo que la médula ósea produzca glóbulos sanguíneos una vez más. Atgam se puede emplear con otra droga como ciclosporina.

También se pueden emplear otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como ciclofosfamida (Cytoxan) o corticoesteroides.

Expectativas (pronóstico):

La anemia aplásica no tratada es una enfermedad que conduce a muerte rápida. El trasplante de médula ósea ha tenido éxito en personas jóvenes, con una tasa de supervivencia a largo plazo del 80%, mientras que las personas mayores tienen una tasa de supervivencia del 40 al 70%.

Complicaciones:

• Infecciones graves o sangrado
• Complicaciones del trasplante de médula ósea (insuficiencia del injerto o enfermedad de injerto contra huésped)
• Reacciones a los medicamentos (los pacientes pueden tener reacciones al Atgam)

Situaciones que requieren asistencia médica:

Llame al médico o acuda a la sala de emergencias si se presenta sangrado sin causa aparente o si éste es difícil de detener. Asimismo, consulte si nota infecciones frecuentes o fatiga inusual.

Prevención:

No se conoce la prevención para la anemia aplásica idiopática.