Criohemoglobinuria paroxística

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Criohemoglobinuria paroxística

Definición:

Es un trastorno sanguíneo poco común que se presenta cuando una persona se expone al frío y el sistema inmunitario produce proteínas, llamadas anticuerpos , que destruyen los glóbulos rojos.

Nombres alternativos:

PCH

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La criohemoglobinuria paroxística únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. En esta afección, se forman anticuerpos que atacan a un tipo de célula sanguínea. Estos anticuerpos se adhieren o fijan a los glóbulos rojos y a proteínas en la sangre, llamadas complementos, que destruyen células. Las células sanguíneas son destruidas cuando circulan a través del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las células son destruidas, la parte de los glóbulos rojos llamada hemoglobina , que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y sale en la orina.

La enfermedad ha sido asociada con la sífilis secundaria , la sífilis terciaria y otras infecciones o enfermedades causadas por virus o bacterias. Algunas veces se desconoce la causa.

Las personas afectadas por esta enfermedad con frecuencia mejoran rápidamente y no presentan síntomas entre episodios. Generalmente, los ataques terminan tan pronto como las células afectadas dejan de circular a través del cuerpo. Esta enfermedad es poco común y sus factores de riesgo son las infecciones virales y la sífilis .

Referencias:

Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor 2007 . 1st ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2006.

Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice . 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone; 2004.

Roddr EG, Hillmen P, Schreiber AD. Immune-mediated hemolytic anemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program . January 2004;48-62.

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