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Contenido en el Idioma Espa±ol de University of Maryland Medical Center.
Metahemoglobinemia
Definición:
Es un trastorno sanguÃneo en el cual el cuerpo no puede reciclar la hemoglobina después de que ésta resulta dañada. La hemoglobina es la molécula transportadora de oxÃgeno que se encuentra en los glóbulos rojos. En algunos casos de metahemoglobinemia, la hemoglobina es incapaz de transportar el oxÃgeno de manera efectiva a los tejidos corporales.
Nombres alternativos:
Enfermedad de la hemoglobina M; Deficiencia de reductasa en eritrocitos; Deficiencia generalizada de reductasa
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La metahemoglobinemia se puede transmitir de padres a hijos (hereditaria) o puede resultar de la exposición a ciertas drogas, quÃmicos o alimentos (adquirida).
Hay dos formas de metahemoglobinemia hereditaria. La primera forma es un trastorno autosómico recesivo , lo cual significa que es transmitido por ambos padres que generalmente no padecen el trastorno en sà y ocurre cuando hay un problema con una enzima llamada citocromo b5 reductasa . Existen dos subtipos de la metahemoglobinemia autosómica recesiva.
- El tipo 1, también llamado deficiencia de reductasa en eritrocitos, ocurre cuando los glóbulos rojos carecen de la enzima.
- El tipo 2, también llamado deficiencia generalizada de reductasa, ocurre cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo.
La segunda forma de la metahemoglobinemia hereditaria, llamada enfermedad de la hemoglobina M, es causada por defectos en la molécula de hemoglobina en sà y es un trastorno autosómico dominante . Esto significa que sólo uno de los padres necesita transmitirle al hijo el gen anormal para que éste herede la enfermedad.
La metahemoglobinemia adquirida es más común que las formas hereditarias y ocurre después de la exposición a ciertos quÃmicos y drogas como:
- Anestésicos como benzocaÃna y xilocaÃna
- Benceno
- Ciertos antibióticos (incluyendo dapsona y cloroquina)
- Nitritos (usados como aditivos para la conservación de las carnes)
La afección también puede ocurrir en bebés alimentados con demasiados vegetales que contienen nitratos, como las remolachas.
Referencias:
Jaffe ER, Hultquist DE. Cytochrome b5 reductase deficiency and enzymopenic hereditary methemoglobinemia. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et al, eds. The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease . 7th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 1995:2267-2280.
- Fecha de revisión: 6/24/2007
- Versión en inglés revisada por: Neal Sondheimer, M.D., Ph.D., Division of Genetics and Metabolism, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
- Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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