Defectos congénitos de la función plaquetaria

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Defectos congénitos de la función plaquetaria

Definición:

Son problemas que se presentan con las células sanguíneas necesarias para la coagulación de la sangre. Congénito quiere decir presente desde el nacimiento.

Nombres alternativos:

Enfermedad por defecto de almacenamiento intraplaquetario; Trombastenia de Glanzmann; Síndrome de Bernard-Soulier; Anomalías congénitas de la función plaquetaria

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Las plaquetas son células que ayudan a la coagulación de la sangre. Los defectos congénitos de la función plaquetaria son trastornos hemorrágicos que implican una función anormal de las plaquetas, a pesar de presentarse conteos plaquetarios normales.

Generalmente, hay antecedentes familiares de trastorno de sangrado que consiste en sangrado prolongado o tendencia a la formación de hematomas .

El síndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de una sustancia que las adhiere a las paredes de los vasos sanguíneos y es un trastorno que puede ocasionar un sangrado intenso.

La trombastenia de Glanzmann es una afección causada por la falta de una proteína requerida para que las plaquetas se aglutinen y es un trastorno que puede causar un sangrado intenso.

La enfermedad por defecto de almacenamiento intraplaquetario es un defecto o anomalía leve que causa hematomas y su factor de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico.

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