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Contenido en el Idioma Espa±ol de University of Maryland Medical Center.
Enfermedad de Wilson
Definición:
Es un trastorno hereditario caracterizado por cantidades excesivas de cobre en los tejidos corporales, lo cual produce diferentes efectos, entre otros, enfermedad hepática y daño al sistema nervioso.
Nombres alternativos:
Degeneración hepatolenticular
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco común. En caso de que ambos padres porten un gen anormal para la enfermedad de Wilson, hay un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el niño desarrolle el trastorno (es decir, la enfermedad de Wilson es autosómica recesiva).
La enfermedad de Wilson hace que el cuerpo tome y conserve demasiado cobre, que se deposita en el hÃgado, el cerebro, los riñones y los ojos. Estos depósitos de cobre ocasionan daño tisular, muerte del tejido y cicatrización, lo cual hace que los órganos afectados dejen de funcionar bien. Los efectos más peligrosos y predominantes de este trastorno son la insuficiencia hepática y el daño al sistema nervioso central (cerebro, médula espinal). Si esta enfermedad no se detecta y trata a tiempo, es mortal.
Dicha enfermedad es más común en personas de los paÃses de Europa oriental, Sicilia y la parte sur de Italia, aunque se puede presentar en cualquier grupo. Este trastorno aparece más comúnmente en personas menores de 40 años y, en los niños, los sÃntomas comienzan a aparecer alrededor de los 4 años.
- Fecha de revisión: 8/11/2006
- Versión en inglés revisada por: Brian Kirmse, MD, Mount Sinai School of Medicine, Department of Human Genetics, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
- Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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