Definición:

Es una forma de daño cerebral que causa una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, por sus siglas en inglés) resulta de una proteína llamada prión, la cual se pliega de manera anormal. Esto parece estimular a otras proteínas para que tengan formas anormales, lo cual afecta su capacidad para funcionar.

Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es poco común, presentándose aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 años, con un promedio de edad para el comienzo de los síntomas a finales de la 5ª década de la vida.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede agrupar en clásica o nueva variante.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que generalmente ocurre sin razones conocidas.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda la proteína anormal (prión). Este tipo hereditario es poco común.

El tipo clásico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está relacionado con la enfermedad de las “vacas locas” ( encefalitis espongiforme bovina).

Sin embargo, una nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una forma infecciosa de CJD que está relacionada con la “enfermedad de las vacas locas”. Se cree que la infección responsable de la enfermedad de las vacas locas es la misma responsable de la nueva variante de CJD en humanos.

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Esta nueva variante puede resultar de la exposición de alguien a productos contaminados.

Se han presentado algunos casos de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en adolescentes que han recibido hormona del crecimiento hecha de glándulas hipofisarias de cadáveres (cuerpos muertos). Los priones no pueden ser destruidos mediante las técnicas de desinfección ordinarias que se utilizan para evitar la transmisión de virus y bacterias. Como resultado, la hormona sigue estando contaminada. La hormona del crecimiento derivada de cadáveres ha sido reemplazada por una hormona del crecimiento fabricada sintéticamente, de tal manera que esta fuente de contagio ya no es un problema.

Se han presentado otros casos de la nueva variante de CJD cuando las personas recibieron transplantes de córnea de donantes infectados y de electrodos contaminados que fueron utilizados en cirugía cerebral (antes de que se supiera cómo desinfectar adecuadamente los instrumentos).

No se ha informado de ningún caso de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en los Estados Unidos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades que también se cree son causadas por priones, como el kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea quienes se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario), la encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas) y otras enfermedades humanas raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.