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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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Definición:

Es una forma de daño cerebral que causa una disminución rápida de la función mental y del movimiento. Se cree que resulta de una proteína llamada prión, la cual se pliega de manera anormal. Esto parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, lo cual afecta su capacidad para funcionar.

Nombres alternativos:

Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, por sus siglas en inglés). El trastorno en sí es poco común; se presenta aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece a una mediana edad, comenzando entre los 20 y 70 años, con un promedio de edad para el comienzo de los síntomas a finales de la 5ª década de la vida.

Los tipos clásicos de esta afección son:

• El tipo esporádico de la enfermedad que comprende la mayoría de los casos y que generalmente ocurre sin razones conocidas.
• El tipo familiar de la enfermedad que resulta cuando una persona hereda la proteína anormal (prión). Este tipo hereditario es poco común.

NOTA: el tipo clásico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está relacionado con la enfermedad de las “vacas locas”.

Una nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una forma infecciosa de CJD que está relacionada con la “enfermedad de las vacas locas” ( encefalitis espongiforme bovina). Se cree que el agente responsable de la  enfermedad de las vacas locas es el mismo agente responsable de la CJD en humanos. Este tipo de CJD se describió por primera vez en 1996 en el Reino Unido.

La nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Esta nueva variante puede resultar de la exposición de alguien a productos contaminados.

Se han presentado algunos casos de la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en adolescentes que han recibido hormonas de crecimiento derivadas de las glándulas pituitarias de cadáveres. Los priones no pueden ser destruidos mediante las técnicas de desinfección ordinarias que se utilizan para evitar la transmisión de virus y bacterias. Como resultado, la hormona se contamina. La hormona del crecimiento derivada de cadáveres ha sido reemplazada por una hormona del crecimiento fabricada sintéticamente, de tal manera que esta fuente de contagio ya no es un problema.

Se han presentado otros casos de CJD cuando las personas recibieron transplantes de córnea de donantes infectados y de electrodos contaminados que fueron utilizados en cirugía cerebral (antes de que se supiera cómo desinfectar adecuadamente los instrumentos).

No se ha reportado ningún caso de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en los Estados Unidos.

Una vez que aparecen los síntomas, el trastorno progresa rápidamente y puede ser confundido con otros tipos de demencia como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, las dos formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se distinguen por una progresión extremadamente rápida desde el inicio de los síntomas hasta la discapacidad y la muerte. Los síntomas iniciales incluyen cambios en la personalidad y dificultad con la coordinación.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades que también se cree son causadas por priones, como el kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea quienes se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario), la encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas) y otras enfermedades humanas raras como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

Referencias:

Llewelyn CA, Hewitt PE, et al. Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet 2004;363:417-421.

Peden AH, Head MW, et al. Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient.  Lancet 2004;264:527-529.

Brown P, Will RG, Bradley R, Asher DM, Detwiler L. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. EID . January-February 2001; 7(1):6-16.

Noble J. Textbook of Primary Care Medicine . 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1551-1569.

• Fecha de revisión: 10/17/2005
• Versión en inglés revisada por: Kevin Sheth, M.D., Department of Neurology, Brigham and Women's Hospital and Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
• Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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