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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - Síntomas

Nombres alternativos

Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD; Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt

Síntomas:

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Una vez que aparecen los síntomas, el trastorno progresa rápidamente y puede ser confundido con otros tipos de demencia como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, las dos formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se distinguen por una progresión extremadamente rápida desde el inicio de los síntomas hasta la discapacidad y la muerte.

Signos y exámenes:

Una evaluación del sistema neurológico y motor muestra fasciculaciones y espasmos musculares. Hay una respuesta de sobresalto fuerte y se puede incrementar el tono muscular o puede haber debilidad y atrofia muscular (pérdida del tejido muscular). Asimismo, puede haber reflejos anormales o un aumento en la respuesta de los reflejos normales.

Hay pérdida de la coordinación relacionada con cambios en la percepción espacial-visual y con cambios en el cerebelo, el área del cerebro que controla la coordinación (ataxia cerebelosa). Una evaluación ocular muestra áreas de ceguera que la persona puede ignorar que están presentes.

Los exámenes para diagnosticar esta afección pueden abarcar:

  • EEG
  • Punción raquídea

Finalmente, la enfermedad sólo puede ser confirmada mediante una biopsia de cerebro o una autopsia.

  • Reviewed last on: 8/6/2007
  • Daniel Kantor, M.D., Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.

Referencias

Llewelyn CA, Hewitt PE, et al. Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet 2004;363:417-421.

Peden AH, Head MW, et al. Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient. Lancet 2004;264:527-529.

Brown P, Will RG, Bradley R, Asher DM, Detwiler L. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. EID. January-February 2001; 7(1):6-16.

Noble J. Textbook of Primary Care Medicine. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1551-1569.

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