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Contenido en el Idioma Espa±ol de University of Maryland Medical Center.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Nombres alternativos:
EncefalopatÃa espongiforme transmisible;Â CJD; vCJD
SÃntomas:
- Cambios de personalidad
- Alucinaciones
- Fasciculaciones musculares
- Rigidez muscular
- Nerviosismo, sensaciones de salto
- Cambios en la marcha (caminar, locomoción)
- Falta de coordinación, tropezones, caÃdas
- Problemas del habla
- Mala pronunciación (lenguaje difÃcil de entender o entre dientes)
- Somnolencia
-
Delirio
o
demencia
de rápido desarrollo
- deterioro de todos los aspectos de la función cerebral
- confusión o desorientación profunda
Los sÃntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
- Pérdida de la memoria
- Ansiedad, estrés y tensión
Signos y exámenes:
El inicio y progreso rápido de los sÃntomas es lo que diferencia la enfermedad de Creutzfeld-Jakob de la mayorÃa de las demás demencias. Las caracterÃsticas de este trastorno incluyen demencia de progreso rápido, mioclono ( contracción muscular rápida y breve o "tirón") y rigidez del cuerpo.
Un examen del sistema neurológico y motor muestra fasciculaciones musculares y espasmos. El reflejo de sobresalto es fuerte. Puede haber incremento del tono muscular o debilidad y atrofia muscular progresiva  (pérdida del tejido muscular). Los reflejos pueden ser anormales o puede haber un aumento de la respuesta de los reflejos normales.
El examen de los campos visuales muestra áreas de ceguera que la persona puede ignorar que están presentes. Hay pérdida de la coordinación relacionada con cambios en la percepción espacial-visual y con cambios en el cerebelo, el área del cerebro que controla la coordinación ( ataxia cerebelosa).
Un EEG (electroencefalograma, una lectura de la actividad eléctrica del cerebro) muestra cambios caracterÃsticos que indican enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, si los sÃntomas han estado presentes al menos durante 3 meses.
Aunque no es diagnóstica, la presencia de la proteÃna 14-3-3 en el lÃquido cefalorraquÃdeo (que se obtiene mediante punción lumbar, también llamada "punción espinal") es altamente indicadora de la enfermedad cuando se acompaña con otros sÃntomas caracterÃsticos.
Finalmente, la enfermedad sólo puede ser confirmada mediante una biopsia de cerebro o una necropsia que muestra los cambios espongiformes (en forma de esponja) caracterÃsticos en el cerebro.
Referencias:
Llewelyn CA, Hewitt PE, et al. Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet 2004;363:417-421.
Peden AH, Head MW, et al. Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient. Lancet 2004;264:527-529.
Brown P, Will RG, Bradley R, Asher DM, Detwiler L. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. EID . January-February 2001; 7(1):6-16.
Noble J. Textbook of Primary Care Medicine . 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1551-1569.
- Fecha de revisión: 10/17/2005
- Versión en inglés revisada por: Kevin Sheth, M.D., Department of Neurology, Brigham and Women's Hospital and Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
- Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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